Болезнь Педжета: симптомы и лечение

Содержание

Болезнь Педжета

Болезнь ПеджетаБолезнь Педжета: симптомы и лечение

Болезнь Педжета – разновидность новообразования, формирующаяся в области сосков. В группе рака груди она составляет около 5% случаев. Чаще всего это заболевание возникает у женщин после 50 лет. Медицинской науке известны другие болезни с похожими названиями, но не имеющим отношения к раку: костная болезнь Педжета, синдром Педжета-Шреттера.

Экземоподобный рак груди

Это редкое заболевание молочной железы встречается как у женщин так  и у мужчин.

Впервые клиническую картину с механизмом развития сосковой онкологической патологии описал почти 200 лет назад известный британский патологоанатом Д. Педжет.

Кроме описания, Педжет в своих трудах подчеркивал, что поражение сосковоальвеолярного участка в течение года ведет к раку молочной железы.

Болезнь Пеждета может развиться не только в области соска, но и на тех участках, где расположены апокринные железистые протоки (половой член, промежность).

Точной причины, из-за которой начинает развиваться эта патология, медицинская наука еще не установила. Но есть две теоретических направления:

  1. Эпидемотропный. По протокам молочной железы к соску мигрирует определенное количество атипичных клеток. Далее они имплантируются и разрастаются. Практика показывает, что почти всегда болезнь Педжета идет бок о бок с внутрипротоковым раком молочной железы.
  2. Трансформирующий. Утверджается, что новообразование появляется, когда просто перерождаются здоровые эпителиальные клетки ареолы или соска груди, и этот процесс больше ни с чем не связан.

Злокачественная патология молочной железы проявляется в трех видах:

  1. Псориатический – бледно-розовые папулы с сухими чешуйками.
  2. Экзематоид в острой форме – мелкозернистые высыпания с ранками и влажным соском груди.
  3. Экзематоид в хронической форме – сухие корочки, под которыми находятся мокнущие участки.

Симптомы болезни молочной железы проявляет неспецифические. В начальной стадии процесс протекает незамеченым. Дальше появляются симптомы предвестники: на коже груди в области сока слегка краснеет и шелушится. Околососковый участок и сам сосок покрывается раздражением.

После смазывания кортикостероидными мазями раздражение и шелушение исчезают.

Через некоторое время симптомы нарастают. Появляется сильный зуд со жжением, начинает появляться болезненность. Кожа груди горит, пощипывает, и из соска начинает выделяться серозно-геморрагическое содержимое. Изменяется форма соска: он может быть втянут вовнутрь или уплотненным и выпуклым.

Далее злокачественный процесс прогрессирует, и появляются инфильтраты, покрытые язвочками, корочками или эрозиями.

Под сухими корочками обнаруживается влажный мокнущий участок на соске груди.

Образование шишек и уплотнений – эти симптомы обнаруживает врач при осмотре и пальпации. Пораженный участок молочной железы с четким контуром, который немного приподнят над поверхностью. Дополнительные симптомы: увеличение подмышечных лимфоузлов, выделение кровянистого содержимого из соска груди.

Диагностика болезни педжета и лечебная тактика

Постановка диагноза при болезни Педжета начинается с медицинского осмотра молочнои железы и маммографии. В результате маммографического исследования определяется размер и локализация опухоли.

Исследование молочной железы проводится полное во всех проекциях, так как болезнь Педжета может сочетаться с другими опухолевыми узлами других структур.

В первичный план по обследованию с отрицательными данными по маммографии  назначается УЗИ молочной железы, магнитнорезонансная томография. Для уточнения диагноза берется биопсия, соскоб с пораженного участка.

Дальнейшее лечение болезни Пеждета зависит от стадии онкологического процесса.

Самый распространенный метод, по которому лечится болезнь Педжета – хирургическое вмешательство. Во время операции хирург удаляет грудь вместе с подмышечными лимфатическими узлами (радикальная мастэктомия). После проводится реконструктивная маммопластика. После хирургического вмешательства назначается курс химио-  и гормонотерапии, что помогает предотвратить рецидивы с метастазированиями.

Прогноз на выздоровление прямо зависит от стадии, в которой находится болезнь Педжета и какова ее биологическая агрессивность, возрастные данные, поражение лимфатический узлов степень злокачественности. Средний показатель продолжительности жизни составляет около трех лет. С метастазами и инфильтратами он сокращается до одного года.

Болезнь Педжета сложно выявить на начальных этапах. Поэтому важно регулярно посещать маммолога и проходить обследование. Это даст шанс улучшить прогноз.

Тромбоз усилия

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Заболевание синдром Педжета-Шреттера часто развивается у хорошо развитых физически молодых мужчин.

Первые проявления синдрома Пеждета-Шреттера совпадают с чрезмерной мышечной нагрузкой на верхние конечности. Напряжение сильное, привычное и стереотипное, которое идет от мышцы, травмирует подключичную вену, нарушает сосудистую стенку. Это приводит к развитию утолщений, спазмов или тромбозов. Синдромом Пеждета-Шреттера в основном страдают штангисты, армреслеры и атлеты.

Первым и показательным симптомом болезни Пеждета-Шреттера является отечность руки. За одни сутки она распространяется от подключичной области к кончикам пальцев. Отек настолько напряженный, что при надавливании не остается следа.

Следующим симптомом болезни Пеждета-Шреттера является интенсивная синюшность кожи на конечности. Заболевший жалуется на сильную распирающую боль. Она мигрирует и охватывает разные участки кисти, предплечья, плеча и области ключицы.

После болевого приступа боль усиливается только при изменении положення руки или во время физической загрузки. На поверхности кожи видны подкожные венозные коллатерали. Вены на предплечье и в месте локтевого згиба расширены и напряжены. Через 3 недели острый период синдрома Педжета-Шреттера стихает, и ухудшение самочувствия бывает при физической нагрузке.

Постановка диагноза синдром Педжета-Шреттера устанавливается по объективным клиническим проявлениям и во время рентгеноконтрастного исследования (флебография).

Заболевший полежит обязательной госпитализиции. Пораженную конечность фиксируют и придают возвышенное положение. Лечебные мероприятия синдрома Педжета-Шреттера проводятся антитромботическими препаратами, антиагрегантами и фибринолитиками.

Для того, чтобы улучшить венозный отток, назначают курс физиопроцедур. В тяжелых случаях болезни Педжета-Шреттера показано оперативное вмешательство. Хирург проводит тромбоэктомию с последующей венозной пластикой. Прогноз благоприятный.

Болезнь костей

Костная болезнь Пеждета – это деформирующая патология костей. Педжет впервые описал это заболевание и в своей работе доказал, что причиной ее развития становится хроническое воспаление вирусной природы. Заболевание носит семейный характер и чаще у мужчин средних лет.

Поражает костную ткань ног, черепа, верхней части туловища. Кости слабеют, начинают искривляться и постепенно разрушаются. Заболевшего беспокоят ноющие боли. Деформируется черепная коробка и у пострадавшего из-за сдавления слуховых нервов снижается слух.

Нижние конечности приобретают Х- образную или колесообразную форму.

Постановка диагноза осуществляется на основании физикального осмотра и подтверждается рентгенологически. На рентгенограмме видны очаги остеопороза, чередующиеся с очагами уплотнений. Черепная коробка утолщается в 2 раза выше нормы. Позвонки деформированы и уплощены. Курс лечения заболевания назначает травматолог-ортопед.

Как правило, доктор назначает прием тиреокальцитонина в течение месяца с повтором курса через полгода. От болевого синдрома назначаются нестероидные противовоспалительные средства, курс витамина D и препараты кальция. С диагнозом костная болезнь Педжета пациент находится под диспансерным наблюдением с регулярным посещением врача и обследованием.

Это помогает  снижать риски опасных осложнений и рецидивов.

Источник: http://rak03.ru/vidy/bolezn-pedzheta/

Болезнь Педжета

Болезнь ПеджетаБолезнь Педжета: симптомы и лечение

Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.

Кость – живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется “ремоделирование кости”.

В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей – приблизительно три.

Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости.

Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха.

Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания.

Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения.

Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств.

Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания.

Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору.

Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение.

Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/disease/bolezn_pedjeta/

Болезнь Педжета: симптомы, диагностика и лечение

Кость — живая ткань, которая постоянно подвергается ремоделированию, то есть разрушается и восстанавливается. Болезнь Педжета (деформирующий остеит) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей, что приводит к нарушению их структуры (или архитектуры): ткань не восстанавливается должным образом, образуя слабые кости, которые деформируются, растягиваются и искривляются.

Симптомы Болезни Педжета

  • непрерывная, тупая, ноющая боль вокруг поврежденной кости;
  • боль часто усиливается в состоянии покоя и после отдыха;
  • скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах (также усиливаются после отдыха);
  • деформация костей;
  • частые переломы.

Симптомы болезни Педжета зависят от тяжести заболевания и оттого, какие именно кости затронуты недугом. Обычно они сильно утолщаются и делаются хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела.

Переломы могут возникать даже при самых незначительных травмах, спина становится сутулой и деформированной, а ноги — кривыми.

Вследствие неправильного роста костей черепа и позвоночника могут быть повреждены окружающие их нервы, что ведет к очень серьезным последствиям: сильным головным болям, постоянному покалыванию и онемению в руках и ногах, стойкому ощущению, будто по телу ползают мурашки, и даже к необратимой потере слуха или зрения. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца.

Диагностика

  • Рентгенография.
  • Анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу: при болезни Педжета уровень этого важнейшего фермента, который образуется в результате процесса ремоделирования костей, значительно превышает норму.
  • Для установлении точного места поражения костей применяется сцинтиграфия — исследование костей скелета при помощи радиоизотопов: этот метод обеспечивает визуализацию всего скелета.

Болезнь Педжета может затронуть любую кость тела: обычно она поражает 3 кости, но у 1\3 пациентов страдает только 1 кость.

На сегодняшний день этот недуг зафиксирован у 3 % европейцев старше 40 лет. Патология в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин; с возрастом риск заболевания возрастает.

Лечение болезни Паджета

К сожалению, на сегодняшний день недуг считается неизлечимым. Однако возможно обеспечить длительный период ремиссии и предотвратить осложнения.

В терапии болезни Педжета широко используются бисфосфонаты — препараты, предотвращающие потерю костной массы, замедляющие дефектный процесс ремоделирования кости и способные снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прием лекарств прекращен.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): анальгин, ибупрофен, диклофенак. Пациенты, страдающие болезнью Педжета, также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D. Для них составляются индивидуальные кинезитерапевтические программы, направленные на то, чтобы избежать дальнейшего повреждения пораженных костей.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или эндопротезирования (замены сустава).

В норме процессы жизнедеятельности кости представлены двумя типами клеток: остеобластами (отвечающими за производство костной ткани) и остеокластами (отвечающими за резорбцию устаревшей костной ткани для замены ее на новую). При болезни Педжета остеокласты быстро и беспорядочно уничтожают костную ткань, а остеобласты не полностью и неправильно восстанавливают ее структуру.

Выдающийся британский хирург Джеймс Педжет (1814-1899), прославившийся описанием и изучением болезни, названной в его честь, был также одним из основоположников патологической анатомии. Его знаменитые работы «Лекции об опухолях»(1851) и «Лекции по хирургической патологии»(1853) давно и по праву считаются в медицине классическими.

Источник: http://meddoc.com.ua/bolezn-pedgeta/

Деформирующая остеодистрофия (Болезнь Педжета)

Костная болезнь Педжета также известна и под другими названиями – «деформирующий остеит» и «деформирующая остеодистрофия». Постоянно происходит разрушение и восстановление костей.

В некоторых случаях процесс ремоделирования нарушается, вследствие нарушается и структура определенных костей.

В результате кости не восстанавливаются необходимым образом и образуются «слабые» кости, которые могут деформироваться или искривляться. При этом кости подвержены переломам.

Причем болезнь Педжета может возникнуть практически в любой кости тела. Иногда случается поражение единичной кости или наблюдается одновременное поражение сразу же трех костей.

Заболевание с неясной этиологией

Одной из разновидностей остеита является фиброзная остеодистрофия. На определенном участке значительно увеличивается кость. Причем на ранней стадии болевой синдром полностью отсутствует. Очень сложно заметить участок уплотнения, так как от окружающей кости он практически ничем не отличается.

Фиброзная остеодистрофия имеет разновидности:

  1. Местная остеодистрофия.
  2. Остеодистрофия диафиза плюсневых костей.
  3. Деформирующая остеодистрофия.

Выявить остеит можно только при помощи рентгенологического исследования. Впрочем, желательно осуществить повторный рентген для того, чтобы уточнить диагноз. Проводится консервативное лечение с соблюдением постельного режима. Лечение осуществляется на протяжении месяца. Если же пациент обратился с заболеванием в запущенной стадии, то необходимо осуществить хирургическое вмешательство.

Паратиреоидная остеодистрофия

Это синдром, вызван гиперфункцией паращитовидных желез. Впрочем, это еще одна из разновидностей остеита. При данном заболевании превалирует поражение костей. В результате этого заболевания очень часто нарушается функция почек и желудочно-кишечного тракта.

Паратиреоидная остеодистрофия прогрессирует медленно. Так, ранними симптомами являются слабость и утомляемость. Больные часто падают и испытывают сильное затруднение при подъеме по ступенькам. Иногда развивается плоскостопие. После этого, появляются боли в костях ноющего характера. Часто возникают патологические переломы плечевой, тазовых и бедренной костей.

Чтобы выявить точный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Паратиреоидная остеодистрофия лечится оперативно. Чаще всего, пациента помещают в стационар и лечат под строгим наблюдением доктора. Кроме того, не нужно забывать принимать препараты витамина D, а также глюконата кальция. При правильном лечении прогноз – благоприятный.

Симптомы костной болезни

Рентгенологическая диагностика черепа

У многих больных наблюдается поражение костей именно в области позвоночника. Впрочем, иногда наблюдаются поражения и в костях черепа, а также таза. Симптомы болезни Педжета – сильная боль, деформация костей. Чаще всего, остеит возникает из-за переломов.

При возникновении данного заболевания обычно симптомов не наблюдается. Выявить точный диагноз сможет только доктор при рентгенологическом исследовании.

При осмотре могут быть замечены выпуклый лоб или искривление ног. Из-за сильного кровотока в пораженных участках наблюдается покраснения, а также повышение температуры.

Хоть данное заболеванием не протекает с воспалительным процессом, но его называют «деформирующим остеитом».

При возникновении первых симптомов, необходимо сразу же обратиться к доктору. Дело в том, что течение заболевания может проходить непредсказуемо.

Последствия могут даже не наблюдаться в течение нескольких месяцев, но буквально за месяц, два или три заболевание приводит к инвалидности. Чтобы предотвратить остеит, необходимо начать лечение как можно раньше.

Следует помнить о том, что самостоятельное лечение очень опасно. Ни в коем случае нельзя начинать лечение без консультации доктора.

Лечение болезни

Лечение заболевания Педжета осуществляется путем полного контроля над его активностью. Впрочем, немаловажным фактором является предотвращение осложнений. Болезнь Педжета лечат при помощи лекарств, которые носят название – «бисфосфонаты». Благодаря им, можно снизить активность болезни на несколько месяцев, а то и лет даже после того, как прекратить прием лекарств.

Важно отметить, что лечение не излечивает полностью остеит, а только на длительное время может снизить его активность. Обычно принимать таблетки рекомендуется на протяжении полугода.

Если же остеит начинает прогрессировать, то лучше всего повторить лечение. Любое лечение таблетками, включая и это, вызывает побочные действия со стороны внутренних органов.

Так, может наблюдаться изжога и раздражение желудка.

Главное — каждое лекарство необходимо принимать строго по назначению. Чтобы контролировать боль, необходимо использовать нестероидные противовоспалительные препараты, в том числе и парацетамол.

Пациентам с этой болезнью нужно обратить внимание на свой рацион. Он должен быть обогащен кальцием и витамином D. Чтобы избежать дальнейших повреждений костей, необходимо выполнять индивидуальные упражнения.

Чтобы устранить переломы костей или излечить артрит, необходима хирургическая помощь.

Осложнения болезни

Хоть данная болезнь возникает не так часто, но в большинстве случаев возможны осложнения как со стороны нервной системы, так и со стороны сердца.

Осложнения со стороны слуха. Из-за заболевания, могут быть поражены не только спиной, но и головной мозг. В большинстве случаев наблюдается поражение костей черепа, в результате которого развивается нейросенсорная глухота.

Ревматологические осложнения. Болезнь Педжета очень часто сопровождается остеоартритом. Впрочем, у людей пожилого возраста данное заболевание может развиваться независимо, но чаще всего развивается из-за костных деформаций, которые оказывают значительное влияние на суставы.

Остеосаркома является самым опасным осложнением болезни Педжета. Причем опухоль возникает вследствие пораженной кости. У людей пожилого возраста остеосаркома развивается не так часто.

В некоторых случаях наблюдаются серьезные осложнения со стороны сердца – это сердечная недостаточность.

Вероятность заболевания и профилактика

Как уже отмечалось ранее, остеит наблюдается у людей, проживающих в Южной Африке, Австрии, Соединенных Штатах Америки. Частота случаев напрямую зависит от возраста и географической ситуации.

Чаще всего, остеит встречается у пациентов, возрастом от пятидесяти лет, в некоторых случаях — у молодых людей.

Необходимо заметить тот факт, что у мужчин болезнь Педжета наблюдается гораздо чаще, чем у женщин.

Впрочем, у этого заболевания нет никакого наследственного характера. Остеит сопровождается избирательным поражением одной кости или множественным поражением нескольких костей. Как уже отмечалось выше, самыми распространенными участками заболевания могут быть кости таза, бедра и черепа. В некоторых случаях – ключицы и лопатки.

Предотвратить заболевание практически невозможно, ведь по современным данным, оно может возникнуть вследствие вируса кори или даже респираторно-синцитиального вируса.

Источник: http://bezperelomov.com/bolezni-kostej/bolezn-pedzheta.html

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Болезнь Педжета — это хронически текущий аномальный процесс в скелетных костях, при котором происходит нарушение «ремоделирования кости» — согласованных по времени процессов резорбции (рассасывания) и формирования здоровой костной ткани.

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости.

Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро.

Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Причины

Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.

Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:

  • Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
  • Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
  • Генетические мутации.

В 2 раза чаще заболевают мужчины старше 40 – 43 лет в Британии, Греции, Европе.

Симптомы

Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.

Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:

  1. Длительные, ноющие, глубинные боли, с характерным усилением в состоянии покоя;
  2. Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
  3. Скованность движений в суставах, которая становится более выраженной после отдыха;
  4. Припухлость, покраснение, болезненность, увеличение температуры кожи над очагами поражения;
  5. Утолщения и неровные края кости при ощупывании;
  6. Деформация костей: изменение формы головы, искажение лица, выпирание лобной части, увеличение черепа;
  7. Расширение подкожных вен на голове;
  8. Искривление позвоночника, ног, укорочение туловища,утиная походка;
  9. Головные боли, парестезии (онемение конечностей, покалывание, «ползание мурашек»).

Осложнения

Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:

  • Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
  • Остеоартрит и остеоартроз;
  • Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
  • Сердечная недостаточность;
  • Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
  • Снижение или аномальное повышение в крови кальция.

У редких больных (1 — 2%) тяжелое течение болезни Педжета может привести к остановке сокращений миокарда, злокачественному перерождению кости (остеосаркома).

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

  1. Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
  2. Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
  3. Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
  4. Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
  5. КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.

Лечение

Лечение деформирующего остеита нацелено:

  • На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
  • Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
  • Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.

При отсутствии симптомов, лечение болезни Педжета может не потребоваться. В этом случае врачи придерживаются тактики «выжидания» и периодических обследований, чтобы не пропустить начало активного развития болезни.

Следует понимать, что при появлении первых симптомов болезни, обращение к врачу за лечением должно быть незамедлительным. Патология непредсказуема и способна за несколько месяцев привести пациента к инвалидности.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

  • Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
  • Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
  • Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
  • Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.

Использование этих медпрепаратов снижает интенсивность болезни Педжета, включая период после прекращения приема лекарств, и вероятность патологических переломов до 50%.

Базовые средства:

  1. Ризедронат (Актонель);
  2. Альдендронат (Фосамакс);
  3. Памидронат;
  4. Ибандронат;
  5. Золедроновая кислота.

Золедронат (Акласта), содержащий две молекулы азота, действует более эффективно и длительно. В отличие от других, внутривенная инъекция Золедроната делается только раз в 12 месяцев.

Выпускают одно- и двухкомпонентные бисфосфонаты, имеющие в составе кальций или витамин D.

Особенности приема:

  • Бисфосфонаты в таблетках хорошо переносятся пациентами, но могут раздражать желудок и пищевод, вызывать изжогу, тошноту, диарею, боли в суставах. Чтобы избежать подобных реакций и почти на 50% усилить действие лекарства, таблетки пьют утром за 2 часа до завтрака, запивая 1 – 2 стаканами воды. После приема таблетки 30 — 40 минут нельзя ложиться горизонтально.
  • Лекарством второй линии, которое назначают при непереносимости или неэффективности бисфосфонатов, является синтетический кальцитонин лосося. Препарат тормозит процесс рассасывания кости, стимулирует минерализацию, способствуя формированию полноценной костной ткани.
  • Длительное получение бисфосфонатов при остеодистрофии может привести к уменьшению количества кальция в крови (гипокальциемии), поэтому в терапию обязательно включают средства с кальцием и витамином D. Промежуток между приемом бисфосфоната и кальция (или витамина D) должен составлять не меньше 2 часов.
  • Чтобы снизить выраженность болей в суставах и костях при остеодистрофии врач назначает болеутоляющие препараты в таблетках и инъекциях с противовоспалительным действием: Темпалгин, Баралгин, Диклофенак, Лорносикам, Ксефокам, Кетонал.

Правильно проводимая терапия полностью не излечивает болезнь, но обеспечивает длительный период снижения активности всех аномальных процессов.

Самостоятельное лечение опасно, поскольку только специалист может точно определить дозировки, способ поступления лекарства (таблетки, инъекции) и продолжительность терапии, отслеживая все изменения при периодических обследованиях.

Немедикаментозная терапия

Костные деформации нижних конечностей при болезни Педжета, приводящие к двигательным нарушениям, компенсируют с помощью ношения ортезов — ортопедических приспособлений. Ортезы разгружают позвоночник или больную ногу, уменьшают боли и сдерживают прогрессирование дегенеративного процесса.

Индивидуально подобранная ортопедом программа упражнений необходима пациенту даже при постельном режиме.

Оперативное лечение

При появлении признаков осложнений болезни Педжета в виде аномальных переломов, очагов дистрофии, сильных искривлений, нередко требуется госпитализация и хирургическое лечение.

Применяют следующие техники:

  1. Эндопротезирование разрушающегося сустава при тяжелых формах артроза;
  2. Хирургический остеосинтез — коррекция смещений при переломах с фиксацией костных фрагментов;
  3. Корригирующая остеотомия. Проводится с целью устранения искривления конечности посредством искусственного перелома и правильного «сложения» кости для нормального стояния, хождения, профессиональной деятельности
  4. Нейрохирургическая операция при сдавливании нервных узлов спинного мозга (декомпрессия спинного мозга) деформированными позвонками.

Костная болезнь Педжета — что это такое? Ссылка на основную публикацию

Источник: https://sustavi.guru/bolezn-pedzheta.html

Болезнь Педжета

Болезнь ПеджетаБолезнь Педжета: симптомы и лечение

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.

Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.

Общие сведения

Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.

Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.

В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.

Причины

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Изменения в костях

При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

Дополнительно назначают сцинтиграфию костей – введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Лечение болезни Педжета

Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства – ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

Осложнения

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/ossa/pedjet

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.