Экстрофия мочевого пузыря: симптомы и лечение

Содержание
  1. Экстрофия мочевого пузыря
  2. Причины экстрофии мочевого пузыря
  3. Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря
  4. Прогноз и профилактика экстрофии мочевого пузыря
  5. Экстрофия мочевого пузыря
  6. Причины экстрофии мочевого пузыря
  7. Симптомы экстрофии мочевого пузыря
  8. Диагностика экстрофии мочевого пузыря
  9. Лечение экстрофии мочевого пузыря
  10. Реабилитация после болезни
  11. Особенности питания и образ жизни
  12. Лечение народными средствами
  13. Осложнения экстрофии мочевого пузыря
  14. Профилактика экстрофии мочевого пузыря
  15. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Лечение, реабилитация
  16. Как устроена мочевыводящая система человека
  17. Внешние характеристики патологии
  18. Эписпадия
  19. Причины
  20. Нужна ли диагностика?
  21. Пороки мочевыводящей системы у мальчиков
  22. Экстрофия мочевого пузыря у девочек
  23. Уход за новорожденными с патологией мочевыводящей системы
  24. Лечение
  25. Экстрофия мочевого пузыря у взрослого
  26. Профилактика
  27. Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей
  28. Виды и степени тяжести заболевания
  29. Причины, ведущие к развитию патологии
  30. Диагностика заболевания
  31. Как проводится лечение патологии?
  32. Образ жизни при наличии патологии
  33. Возможные осложнения
  34. Меры предосторожности

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря: симптомы и лечение

Экстрофия мочевого пузыря – порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным.

С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек.

Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития.

В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.

Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению.

Сохраняющееся недержание мочи и кала значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря.

Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д.

Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями.

Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности.

Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Педиатр обратит внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение.

В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер.

Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с расщеплением мочеточников. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Это приводит к тому, что прикрепляющиеся к нему аноректальные мышцы, которые в норме удерживают наружный анальный сфинктер, начинают его растягивать.

У больных он располагается в поперечном направлении и ближе к уретре по сравнению с нормой. Поэтому одним из признаков экстрофии мочевого пузыря является недержание кала. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах.

У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ.

Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития.

Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря.

Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку, это обязательная мера в случае их расщепления.

Большую проблему для хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Именно этот факт является причиной большинства неустранимых осложнений, в частности, недержания мочи и кала.

Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика экстрофии мочевого пузыря

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание.

Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/bladder-exstrophy

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря: симптомы и лечение

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная аномалия развития, при которой отмечается дефект передней брюшной стенки и выпадение слизистой оболочки мочевого пузыря наружу.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это не самое частое заболевание в урологии, но так как оно дает очень серьезные осложнения, его изучение в клинике урологических заболеваний является обязательным.

Единственного причинного фактора экстрофии мочевого пузыря нет. В развитии заболевания принимает участие множество внутренних и внешних причин, которые могут реализовываться далеко не у каждого человека.

Прежде всего, у беременных женщин необходимо определить уровень гормонов, так как именно дисгормональные нарушения довольно часто становятся причинами развития врожденных аномалий. Сахарный диабет, опухоль гипофизарной железы, гиперплазия надпочечников, тиреотоксикоз – далеко не все заболевания, которые могут быть причинами развития экстрофии мочевого пузыря.

Среди внешних факторов необходимо выделить курение, употребление алкогольных напитков, эмбриотоксические инфекции, действие некоторых химических веществ и медицинских препаратов. Кроме этого, с целью предупреждения развития экстрофии мочевого пузыря беременным женщинам рекомендуется избегать воздействия радиоактивного излучения.

Большое значение в развитии экстрофии мочевого пузыря ученые отводят травматическим повреждениям. По их мнению, травма – это наиболее частый причинный фактор развития не только экстрофии, но и множества других врожденных аномалий мочевой системы.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это заболевание с яркой выраженной клинической симптоматикой.

В первую очередь, оно характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в нижнем отделе живота и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Таким образом, на поверхность выпадает сразу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря.

Естественно, что при этом моча, которая поступает из почек, выделяется не по мочеиспускательному каналу, а через дефект попадает наружу.

Экстрофия мочевого пузыря

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта мочевого пузыря сразу же вызывает ее воспаление. Клинически это характеризуется покраснением и сильным зудом. Но поскольку ребенок очень маленький, зуд его кожи проявляется ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди и плохим набором веса.

Говорить о необходимости обращения к урологу при такой патологии глупо, поскольку она в 100 процентов случаев диагностируется в родильном отделении, откуда малыш направляется на хирургическое лечение в урологический стационар.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей.

Правда, чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки.

При экстрофии мочевого пузыря в анализах выделяется моча, в том время как при других патологиях может быть найдена перитонеальная жидкость или серозный экссудат.

Очень информативным методов в данной ситуации необходимо считать цистоскопию. Аппарат в данном случае вводится не через мочеиспускательный канал, а непосредственно в дефект стенки мочевого пузыря. Это позволяет оценить размеры дефекта, а также определить его расположение по отношению к другим важным анатомическим образованиям, типа отверстия мочеточника или уретры.

Поскольку экстрофия мочевого пузыря может ассоциироваться с другими серьезными патологиями внутренних органов, ребенку необходимо провести ряд дополнительных исследований на выявление последних. К примеру, с помощью УЗИ можно выявить патологию таких органов как почки, печень и селезенка. Помимо этого, используется компьютерная томография и эндоскопическое исследование.

Обязательно необходимо проводить генетическое обследование ребенка, поскольку экстрофия мочевого пузыря довольно часто может быть симптомом какого-то генетического заболевания, типа синдрома Дауна или Эдвардса. Конечно лучше, если этот генетический анализ будет проведен еще во время беременности.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Естественно, что подобная аномалия развития поддается исключительно хирургической коррекции.

Пластическая операция, выполняемая при экстрофии мочевого пузыря, всегда очень сложная и грозит летальным исходом пациенту.

Необходимо отметить, что для того, чтобы закрыть дефект передней брюшной стенки у ребенка, не всегда хватает собственных тканей, поэтому необходимо применять разнообразные оперативные методики.

Классически первый этап оперативного лечения заключается в ликвидации дефекта стенки мочевого пузыря. После этого, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и дефект последней. Если отверстие в животе оказывается слишком большим и невозможно так натянуть ткани, чтобы закрыть его, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка.

Оперативное лечение экстрофии

Спустя некоторое время, когда передняя брюшная стенка начнет немного покрывать полиэтиленовую пленку, проводится повторное оперативное вмешательство. В ходе последнего выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект передней брюшной стенки. Необходимо отметить, что не всегда можно провести операцию в два этапа. Обычно их бывает намного больше.

После операции и во время жизни с синтетическим имплантом необходимо проводить активную антибактериальную терапию, поскольку существует очень высокий риск вторичного инфицирования.

Как правило, детям назначается сразу три группы антибактериальных средств. Чаще всего специалисты советуют использовать комбинацию цефалоспоринов и фторхинолонов с аминогликозидами.

Ни отпускаются в аптеке по назначению врача, а детям вводятся в условиях стационара внутривенно или внутримышечно.

Реабилитация после болезни

Люди, родившиеся с подобным пороком развития, нуждаются в профилактическом лечении мочеполовой системы на протяжении всей жизни.

Им рекомендуется ежегодно посещать такие минеральные курорты как Моршин или Поляна.

Кроме этого, крайне важно периодически проходить полный инструментальный осмотр у уролога, так как даже после успешно проведенного оперативного вмешательства, может отмечается множество отдаленных осложнений.

Особенности питания и образ жизни

Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.

Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения.

Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу.

Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.

Лечение народными средствами

Поскольку дети с экстрофией мочевого пузыря с самого рождения не покидают медицинские учреждения, они просто физически не могут попасть в руки народных целителей. Это идет только им на пользу, поскольку страшно даже представить, что могло бы случиться с ребенком, нуждающемся в немедленной операции, который попал в руки знахаря.

Осложнения экстрофии мочевого пузыря

Количество осложнений данного заболевания зависит от момента проведения оперативного вмешательства. В первую очередь, врачам необходимо опасаться гипотермии, то есть излишней потери тепла.

Это происходит, в первую очередь, из-за того, что дефект передней брюшной стенки, лишенный кожи, является очень хорошим проводником тепла. Чтобы предупредить гипотермию в первые часы после операции, ребенка необходимо немедленно переложить в кувез.

Это прибор, который являет собой стеклянный колпак, способен поддерживать необходимую для ребенка температуру и влажность воздуха.

Второй опасностью, которая подстерегает малыша с экстрофией мочевого пузыря сразу после рождения, являются септические осложнения.

Дефект передней брюшной стенки – это входные ворота для патогенной инфекции, которой просто полно в роддоме, первом месте обитания маленького пациента.

Поэтому всем больным необходимо в первый же день после рождения начать курс антибактериальной профилактики, для того, чтобы избежать развития, сначала перитонита, а потом и сепсиса.

Кроме этого, выделяют и вторичные осложнения, которые развиваются уже после операции. В первую очередь, это спаечная болезнь. Из-за большого количества травматических операций, в брюшную полость выпадает огромное количество фибрина, который со временем превращается в фиброзные спаечные тяжи. Это может приводить к сильному болевому синдрому и кишечной непроходимости в будущем.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря

Профилактикой данного заболевания необходимо заниматься еще до момента рождения ребенка.

В первую очередь, это должна быть медико-генетическая консультация, которая дает возможность определить такие хромосомные патологии, как синдром Дауна или Эдвардса.

Естественно, что при вынесении подобного диагноза, наиболее сложная задача предстоит родителям. Они обязаны решить, оставлять ребенка или нет.

Кроме этого, необходимо обследоваться на все эмбриотоксические инфекции. К ним относится герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и цитомегаловирус.

Если подобные заболевания выявлены во время беременности, то женщине необходимо прописать курс соответственного лечения.

Вместе с этим, необходимо следить за тем, чтобы во время беременности не поддаваться таким патологическим воздействиям, как курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.

Ред. врач уролог, сексолог-андролог Плотников А.Н.

Источник: http://www.medicalj.ru/diseases/urology/1130-ekstrofiya-mochevogo-puzyrya

Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Лечение, реабилитация

Какое счастье для родителей, когда их малыш рождается здоровым. К сожалению, так бывает не у всех. Существуют десятки врожденных пороков, с первых минут появления малыша на свет ставящих под угрозу его жизнь. Один из самых тяжелых – экстрофия мочевого пузыря.

По статистике, она встречается крайне редко и регистрируется примерно в 1 случае на 30 тысяч рожденных живых младенцев. Это усредненное значение, потому что в отдельных районах число детей с таким пороком может подниматься до 1:10 000 или опускаться до 1:50 000.

Но родителям, столкнувшимся с такой проблемой, нет дела до статистики, им важно сохранить жизнь ребенка и вырастить его полноценным человеком. Что же это за аномалия и какие шансы у родившихся с нею малышей?

Как устроена мочевыводящая система человека

Лучше понять, что такое экстрофия мочевого пузыря, помогут знания правильного строения мочевыводящей системы. Упрощенно это выглядит так: из почек при фильтрации крови выделяется моча, которая по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Это полый орган, способный растягиваться, что дает возможность жидкости в нем накапливаться до определенных пределов и только потом выводиться наружу по мочеиспускательному каналу. В месте, где этот канал начинается, а мочевой пузырь заканчивается, есть специальная мышца, называемая сфинктером. Ее предназначение – предотвращать вытекание мочи самопроизвольно.

Располагается мочевой пузырь внизу живота, в лобковой области. Как и все внутренние органы, от внешнего мира он прикрыт тканями тела, в частности передней стенкой брюшины. Его собственные стенки состоят из нескольких слоев – слизистого, подслизистого, мышечного, других – и пронизаны множественными кровеносными сосудами, определяющими его цвет.

Прямая кишка располагается в непосредственной близости от мочевого пузыря, но их стенки и слой тканей препятствуют смешению мочи и каловых масс.

Внешние характеристики патологии

Экстрофия мочевого пузыря диагностируется невооруженным глазом с первых мгновений жизни ребенка. При данной патологии отсутствует участок брюшины, то есть в области лобка имеется отверстие, размеры которого могут варьироваться от 3 до 12 см. В результате подобной патологии мочевой пузырь оказывается снаружи тела.

Его передняя стенка также отсутствует, но работа мочеточников не нарушена. Поступающая в них из почек моча выделяется каплями или струйками в то, что осталось от мочевого пузыря, а далее через дыру в брюшине выходит наружу.

Кровоточивости при этом нет, так как края рассечений стенок живота и пузыря сформированы и не имеют поврежденных кровеносных артерий. Однако открытая слизистая всегда легко травмируется даже от прикосновений пеленок.

Другие видимые глазу дефекты – слишком низкое расположение пупка или полное его отсутствие и более высокое положение ануса. Одним из незаметных на первый взгляд дефектов является расхождение (поворот) лобковых костей.

От нормы этот показатель может существенно отличаться (разница составляет до 7 см), что в дальнейшем сильно меняет походку. Больные, у которых вовремя не исправили это отклонение, передвигаются, переваливаясь из стороны в сторону (как утка). Несмотря на всю сложность патологии, новорожденный вполне жизнеспособен, активен и при правильном лечении имеет хорошие шансы.

Эписпадия

Этот врожденный порок может быть самостоятельным, но очень часто он является сопутствующим дополнительным дефектом у тех, у кого констатирована экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия – это расщепление стенки мочеиспускательного канала.

Она бывает неполной (расщеплен только кончик) или тотальной (мочеиспускательный канал полностью расщеплен от внешнего края до мочевого пузыря).

Лечение данного дефекта производят только хирургически, причем если эписпадия является самостоятельным заболеванием, операцию ребенку делают только по достижении возраста 1-3 лет, но в случаях, когда порок сопровождает экстрофию мочевого пузыря, требующую немедленного вмешательства, операция по устранению эписпадии может производиться и в более ранние сроки.

Причины

Точного ответа на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря у детей, пока нет.

Ученым только удалось обнаружить, что патология имеет место, если в период формирования органов и тканей (4-5 недель после зачатия) у эмбрионов вдруг происходит сбой в делении и соединении клеток.

В результате этого клоакальная мембрана не может закрыться, и мочевой пузырь оказывается вне организма. Почему нарушается процесс деления клеток? Специалисты называют общие для всех пороков развития причины:

  • курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • тиреотоксикоз;
  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • гормональные нарушения;
  • гиперплазия надпочечников;
  • побочные действия лекарств;
  • химические отравления и другие.

Лабораторным путем установлено, что на появление экстрофии у подопытных животных большое влияние оказало воздействие препаратов с кортизоном.

Многие специалисты не исключают и генетическую природу заболевания, Так, у родителей с экстрофией мочевого пузыря и в семьях, где есть родственники с этим недугом (дяди, тети, племянники), вероятность рождения ребенка с таким же отклонением составляет 1:70, а в семьях, где уже есть больной ребенок, 1:100. Но сразу у обоих близнецов этот дефект наблюдается редко и почти никогда, если они однояйцевые.

Нужна ли диагностика?

По внешним признакам любым врачом с первых секунд рождения ребенка безошибочно диагностируется экстрофия мочевого пузыря.

Фото, демонстрирующие, как этот дефект может выглядеть, нельзя назвать приятными, поэтому мы их не публикуем (вполне достаточно схематических изображений).

Вроде бы все ясно, но диагностику с целью выявления всех возможных сопутствующих отклонений провести необходимо. Во-первых, нужно исследовать мочу на предмет нахождения в ней перитонеальной жидкости и серозного экссудата.

Также необходимо сделать цистоскопию, УЗИ, томографию и эндоскопию. Как правило, показаны и генетические исследования для подтверждения или исключения синдромов Дауна и Эдвардса.

Пороки мочевыводящей системы у мальчиков

Неумолимая статистика гласит, что у мальчиков экстрофия мочевого пузыря, а с ней и эписпадия, наблюдаются в 2-5 раз чаще, чем у девочек. Из-за различий в строении половых органов врожденные патологии мочевыводящей системы у девочек и мальчиков несколько отличаются.

Сопутствующими заболеваниями у представителей мужского пола в детстве может быть крипторхизм, недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, а в дальнейшем и болезнь Пейрони (искривление члена).

Уже в младенческом возрасте у мальчиков с эстрафией мочевого пузыря заметно значительное уменьшение, по сравнению с нормой, размеров полового члена, в отдельных случаях его может и вовсе не быть.

Это происходит за счет того, что лонные кости, поворачиваясь, как бы подтягивают вверх кавернозные тела, мешая их соединению. Если экстрофия случилась совместно с эписпадией, у мальчиков наблюдается рассечение головки полового члена и расположение ануса ближе к мошонке.

Экстрофия мочевого пузыря у девочек

У представительниц слабого пола это заболевание встречается крайне редко.

Сопутствующими дефектами тут могут быть недоразвитые половые губы и/или влагалище, расщепление клитора, смещение ануса ближе к влагалищу, до 1,5 см более низкое расположение шейки матки (в некоторых случаях она хорошо видна).

В целом у детей обоих полов наблюдается уменьшение объема мочевого пузыря, отсутствие сфинктера, неправильное расположение мочеточников, проблемы с почками, печенью, селезенкой, возможны и генетические отклонения.

Уход за новорожденными с патологией мочевыводящей системы

Различают 3 степени экстрофии мочевого пузыря:

1. Дыра в брюшине до 4 см, сопутствующие дефекты отсутствуют.

2. Расхождение тканей брюшины и лобковых костей до 5-6 см, есть 1-2 сопутствующих дефекта.

3. Несколько тяжелых сопутствующих дефекта (тотальная эписпадия, экстрофия клоаки и другие), расхождение брюшины и лобковых костей от 8 см.

При любой степени деформаций моча ребенка постоянно изливается на слизистые, чем вызывается их воспаления, вплоть до перитонита и пиелонефрита. Слизистые страдают и от прикосновений пеленки, салфеток, других покрывных материалов, и от гипотермии, и от потери слизистыми влаги.

Поэтому экстрофия мочевого пузыря у новорожденных детей требует максимальной стерильности и создания приемлемых условий окружающей среды.

Во избежание заражений малышам экстренно проводят курсы антибактериальной терапии и, если есть возможность, помещают их в кувезы (маленькие боксы).

Постоянно изливающаяся моча может привести к дерматиту, а также спровоцировать папилломные наросты, образующиеся уже на 3-4 неделе жизни младенца.

Еще один нехороший симптом: ребенок в силу раздражений слизистых и сильнейшего дискомфорта отказывается от еды, плохо спит и, как следствие, отстает в развитии.

Лечение

Лишь хирургическим путем на данном этапе развития медицины лечится экстрофия мочевого пузыря. Тотальная эписпадия, если она сопровождает вышеназванную аномалию, значительно затрудняет и без того тяжелое и опасное для жизни малыша вмешательство.

Операций, как правило, проводят много. Первую, по мнению большинства врачей в мире, нужно делать практически сразу после рождения, в возрасте ребенка 1-10 дней.

Ее цель – из имеющихся тканей создать переднюю стенку мочевого пузыря и закрыть его, создать сфинктер, свести лобные кости, если хватает кожи, закрыть брешь в брюшине.

Если отверстие слишком большое и тканей для его закрытия у малыша не хватает, возможно использование искусственной пленки, которую впоследствии удаляют. После этой операции исчезает опасность инфицирования мочеполовых органов, но сохраняется недержание мочи.

Вторую операцию делают по достижении ребенком возраста 1 года, но не позже 2 лет. Она заключается в пластике половых органов. У девочек, если нет противопоказаний, она может проводиться и при первом вмешательстве. В некоторых клиниках при повторной операции мочеточники пересаживают в сигмовидную кишку и создают антирефлюксорный механизм, чтобы избавить ребенка от недержания мочи.

Третье хирургическое вмешательство выполняют, когда ребенок достигает возраста 5 лет. На этом этапе формируют шейку мочевого пузыря, сфинктер, выполняют другие действия, способствующие удержанию мочи (если это не было достигнуто ранее) и правильному развитию мочеполовых органов.

Следующие операции проводятся по показаниям. В частности, процедуры по восстановлению удержания мочи у девочек выполняются даже в 16 лет, а у мальчиков – с 17 до 18 лет.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев данную патологию исправляют в детском возрасте, взрослые с экстрофией мочевого пузыря встречаются редко. Это происходит в случаях, когда малышу в силу многих причин не были сделаны операции в положенный срок, либо они были проведены с ошибками.

Люди с данным пороком имеют сложности социальной адаптации в коллективе по причине недержания мочи. Эта проблема считается одной из самых важных. В последнее время известно несколько методик осуществления операций по ее устранению, но при любой из них лишь в 40-80 процентах успешно излечивается экстрофия мочевого пузыря у взрослого.

Фото ниже демонстрирует подготовительный этап перед операцией.

Второй немаловажный аспект проблемы – сексуальная адаптация взрослых, особенно мужчин, родившихся с экстрофией мочевого пузыря. Несмотря на все усилия врачей, невозможно добиться полного восстановления кавернозных тел полового органа мужчин.

Во-первых, потому, что они почти всегда деформированы, а во-вторых, потому что их объема просто не хватает, даже при отсечении их от лобковой кости. Поэтому максимальная длина пениса практически никогда не превышает 6-7 см, хотя эрекция не нарушена.

Пациентам делают операции по урогенитальной пластике, кроме того, показаны сеансы психотерапии и медикаментозное лечение.

Профилактика

Поскольку точные причины рассматриваемой нами патологии неизвестны, врачи и сегодня не могут в полной мере ответить на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря. Профилактика заключается в воздержании беременной от курения, наркотиков, алкоголя.

Также следует обязательно проводить обследование на наличие вирусов герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза и других эмбриотоксических инфекций. Немаловажную роль играет и генетическая консультация, особенно если в семье уже есть больные с эстрофией или эписпадией мочевого пузыря.

Это отклонение хорошо показывает УЗИ, которое дает право женщине решать, оставлять ей больного ребенка или нет.

Люди, родившиеся с данной патологией, всю жизнь должны наблюдаться у уролога. Большое значение для них имеет и соблюдение диеты, исключающей все соленое, острое, перченое, алкоголь и употребление больших объемов жидкости.

Источник: http://fb.ru/article/230067/epispadiya-i-ekstrofiya-mochevogo-puzyirya-lechenie-reabilitatsiya

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/mochevoj-puzyr/ekstrofiya.html

Полон жизни
Добавить комментарий