Миелофиброз: симптомы и лечение

Содержание

Миелофиброз что это такое?

Миелофиброз: симптомы и лечение 05.10.2017

Для миелофиброза (миелопролиферативное заболевание) свойственны: возникновение анемии разной интенсивности, разнообразные изменения периферической крови, миелоидной метаплазии селезенки и органов, фиброза мозга (костного).

Патология возникает из-за мутатного клона, которая берет начало в стволовой кроветворной клетке. Лечение миелофиброза направлено на облегчение состояния пациента, снижение симптоматики. При подтвержденном диагнозе, пациенту дается инвалидность.

Начальная стадия миелофиброза

Симптомы и проявления

Симптомы миелофиброза могут отсутствовать – пациенты узнают о наличии заболевания при обследованиях на патологии. Это обусловлено, что миелофиброз – это такое заболевание, которое прогрессирует медленно. Эта патология не имеет выраженного деления по признаку.

Существует зависимость по возрасту – идиопатическая форма миелофиброза возникает у людей преклонного возраста, среди молодых случаи обнаружения редки.

Симптоматические проявления заболевание дает на поздних этапах и они выражены стандартными для анемии нарушениями самочувствия:

  • беспричинная слабость;
  • постоянная сонливость;
  • чрезмерная утомляемость;
  • одышка.

Так как патология может провоцировать увеличение размеров селезенки, симптоматические проявления имеют взаимосвязь с органом:

  • негативные ощущения в ходе употребления еды;
  • изжога и вздутие живота;
  • отечность ног ниже коленной чашечки.

Измененная селезенка достигает больших параметров и занимает пространство в брюшине. Это становится причиной инфаркта селезенки, главные признаки: резкая болезненность слева и ощущения трения брюшины.

Миелофиброз также может становиться причиной ряда проявлений общего характера:

  • ощущения сильного зуда (чаще – в тепле);
  • болезненности костей;
  • судорог икроножных мышц;
  • признаков подагры.

При заболевании могут возникать желудочно-кишечные и капиллярные кровотечения, а идиопатический миелофиброз в 30% случаев провоцирует локальный остеосклероз.

Причины

Первичный миелофиброз встречается чаще, чем вторичный. Он развивается из-за озлокачествления полипотентных стволовых клеток костного мозга. Данные клетки усиливают продуцирование коллагена за счет фибробластов КМ (не принимают участие во время озлокачествления).

При первичной форме патологии освобождается значительное число ядросодержащих нормобластов (эритроцитов) с лейкоэритробластами (гранулоцитами). ЛДГ в плазме крови повышается. Возникает недостаточность КМ с прогрессированием тромбоцитопении и анемии. Острый лейкоз, не поддающийся химиотерапии, возникает в 10% случаев.

Причины миелофиброза первичного типа неизвестны, а вторичная форма патологии возникает из-за заболевания, поражающего костный мозг. ВМ может быть спровоцирован:

  • болезнью Ходжкина;
  • раковыми метастазами;
  • полицитемией;
  • ВИЧ-инфекцией;
  • лимфомой;
  • лейкемией хронического типа либо острой лейкемией;
  • множественной миеломой.

Патологический процесс может начаться под влиянием ряда токсинов (бензолы) либо радиации (рентген).

Миелофиброз характеризуется нарушениями:

  • фиброзом костного мозга;
  • лейко-эритробластной картиной крови;
  • экстрамедуллярным гематопоэзом.

На стартовом этапе наблюдается завышение по патологическим мегакариоцитам. Они вырабатывают факторы роста, провоцируя пролиферацию фибробластов.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate.

Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества.

Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru.

Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностирование

Для выявления патологии используются лабораторные анализы и клинические исследования. Ключевое значение играет анализ крови. Когда он подтверждает наличие ядросодержащих клеток эритроцитарной группы и юных гранулоцитов, диагноз считается истинным.

Анемия может возникать при первичном миелофиброзе

Присутствие заболевание подтверждается повышенной концентрацией мочевой кислоты. Количество лейкоцитов (белых клеток крови) сильно возрастает.

Клеточные обменные процессы крови изменяются, что становится причиной нехватки водорастворимого витамина B9.

Наблюдается недостаток железа, что обуславливается кровотечениями в системе пищеварения и изменением размеров селезенки.

Специалисты не проводят пункцию костного мозга для подтверждения заболевания – все пробы были неточными и результат был ошибочен. Это обуславливается рубцовыми тканями, препятствующими забору материала для выполнения данного исследования.

Тем не менее, трепанобиопсия формирующей тазовой кости дает возможность выявить патологию с высокой долей вероятности, так как она является наиболее крупной из 3 парных.

Основные исследования, которые проходит пациент при подозрении на патологию следующие:

  • гистологическое исследование костного мозга;
  • цитогенетическое исследование костного мозга;
  • цитологическое исследование костного мозга;
  • КТ либо УЗИ брюшной полости.

Высокую достоверность показало исследование тканей импрегнацией при помощи раствора нитрата серебра – он дает возможность узнать концентрации ретикулина. В зависимости от итогов проведенных исследований и тестов определяется стадия заболевания.

Стадии патологии

По классификации миелофиброз разделяется на 6 типов, определяемых по симптоматическим проявлениям:

  • тромбоцитомический;
  • классический;
  • анемический без ретикулеза;
  • эритремический;
  • анемический с ретикулезом;
  • тромбоцитопенический.

Течение миелофиброза подразделяется на три фазы:

  • Раннюю, иначе – пролиферативную.
  • Фибротически-склеротичную.
  • Фазу, на которой наблюдается острый лейкоз, иначе – бластная фаза.

Прогрессирование заболевания устанавливается в результате исследований размеров селезенки. Значительная роль отводится развитию симптомов анемии.

Первая и вторая фазы относятся к хроническим и обуславливаются медленным усугублением лейкоцитоза. По данным только 15% пациентов страдают от перехода патологии в острый (вторичный) лейкоз, который относится к неизлечимым заболеваниям.

Лечение миелофиброза

Тактики лечения, которая повернула бы вспять заболевание, пока не разработано. По этой причине методы подбираются по индивидуальной картине специалистом гематологии. Лечение миелофиброза первичной формы направлено на облегчение симптоматических проявлений, сопутствующих патологии осложнений. Начало терапии дает гарантию замедления патологического процесса и прогноз.

Лечение начинается с терапии, направленной на восстановление селезенки и приведения концентраций гемоглобина к физиологической норме. В качестве паллиативных мер применяются такие:

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель…

>>>Читать далее…

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/mielofibroz-chto-eto-takoe.html

Миелофиброз – что это такое, симптомы и лечение

Миелофиброз - что это такое, симптомы и лечение

Миелофиброз – что это такое? Врачи характеризуют этот недуг, как хроническое заболевание, обладающее тяжелым и прогрессивным течением с выраженными признаками фиброза костного мозга, который вызывает развитие анемии, появление незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов) и красных тел (эритроцитов) в крови, задействованной в циркуляции. Селезенка больного существенно увеличивается в размерах, в печени появляется гемопоэтическая ткань красного костного мозга, что является патологическим изменением. Причины развития болезни так и не были выявлены.

Как распознать миелофиброз — симптомы

Как правило, миелопролиферативное заболевание не является следствием иных болезней и развивается в большинстве случаев по неизвестным причинам.

Хотя его развитие наблюдалось у больных с хроническим мегакариоцитарным лейкозом и при миелопролиферативном раке крови (злокачественный опухолевый процесс).

Также важно учесть тот факт, что недуг появляется у людей среднего и преклонного возраста (от 55 до 75 лет). Оба пола имеют одинаковые показатели численности заболевших.

Причина болезни неизвестна, поэтому диагностировать ее на первом этапе развития практически не удается. Заболевание выявляют случайно, проводя обследование на наличие совершенно другого недуга. Миелофиброз отличается медленным течением и имеет характерные симптомы анемии.

К ним относятся:

  • быстрая утомляемость;
  • затруднительное дыхание;
  • избыточная сонливость.

В редких случаях на ранних этапах развития наблюдаются следующие симптомы:

  1. Размер селезенки существенно увеличивается.
  2. Избыточное скопление газов в кишечнике.
  3. Чувство тяжести желудка после еды.
  4. Отек в области голеностопного сустава.

Постоянным признаком заболевания является незначительное увеличение селезенки. Однако в зависимости от стадии болезни размер самого крупного лимфоидного органа может в десятки раз превышать норму и занимать практически все пространство брюшной полости.

Патологические изменения селезенки, связанные с отмиранием участков ткани или всего органа, сопровождаются неприятными звуками соприкосновения с брюшной полостью и внезапными острыми болевыми ощущениями в подреберье слева.

Если у больного миелопролиферативным заболеванием наблюдаются повышения давления в портальной вене (портальная гипертензия), могут возникнуть:

  • деформация (поражение) вен пищевода;
  • скопление жидкости в животе.

Часто пациенты жалуются на признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ, а соли мочевой кислоты откладываются в суставах. Также в теплых помещениях больные испытывают дискомфорт от зуда.

Икроножные мышцы сводит судорога, в костных и хрящевых тканях возникает боль. К сожалению, при проявлении всех этих симптомов, больные ссылаются на возраст и не придают им особого значения.

Часто встречаются тромбоцитарные нарушения, вызванные подкожным кровоизлиянием и стечением крови из поврежденных или ирозированных патологическим процессом мелких кровеносных сосудов в пищеварительных органах. Треть больных миелофиброзом страдает очаговым остеосклерозом.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания применяют химические, микроскопические и иные исследования выделений человека, крови и веществ патологии, образующихся в организме.

Если анализ крови выявил наличие юных гранулоцитов и ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда, можно считать диагноз положительным.

Наличие болезни подтверждает и завышенные показатели уровня мочевой кислоты. Число белых кровяных клеток (лейкоцитов) существенно возрастает. Клеточный обмен в крови нарушается, что приводит к дефициту водорастворимого витамина B9. Кровотечения в системе пищеварения и увеличение размера селезенки становятся причинами нехватки железа.

Врачи не могут взять пункцию костного мозга для диагностики миелопролиферативного заболевания, так как все попытки завершались ошибками и неточностями в результате. Все объясняется рубцовой тканью, которая не позволяет взять требуемый анализ.

Однако трепанобиопсия формирующей тазовой кости, которая является самой крупной из трех парных костей, позволяет эффективно диагностировать заболевание.

Также применяется способ выявления некоторых тканевых структур путем импрегнации раствором нитрата серебра, который позволяет определить показатели ретикулина.

Развитие миелофиброза и прогноз выживаемости

Миелопролиферативное заболевание может иметь злокачественное и доброкачественное течение. Выявить злокачественную форму крайне проблематично, она отличается прогрессирующим течением. Большинство медиков склоняется к мнению, что состояние в этом случае будет напоминать мегакариоцитарный лейкоз.

Если уровень гемоглобина в крови больного имеет показатели нормы, а спленомегалия минимальна, его самочувствие можно оценивать как стабильное.

В иных ситуациях болезнь принимает прогрессирующий характер:

  1. Состояние больного ухудшается.
  2. Селезенка увеличивается в размерах.
  3. Развивается анемия.

После проведения обследования и постановки диагноза прогноз продолжительности жизни неутешителен. По мнению врачей, миелофиброз убивает человека за 3 года, однако в действительности больные живут дольше.

Особенно пугают прогрессирующие формы малокровия, которые не устраняются даже методом гемотрансфузии. Также усугубляют течение болезни резкая потеря веса, внезапные кровотечения и недостаток лейкоцитов в крови. Все перечисленные симптомы объясняются нехваткой в организме водорастворимого витамина B9, необходимого для роста и развития кровеносной и иммунной систем.

Причиной летального исхода в основном служит острая форма анемии и только 25% случаев приходится на злокачественное заболевание крови.

Способы борьбы с миелофиброзом

Одним из недугов, связанных с нарушениями кровяных процессов, является миелофиброз, лечение, которого не разрабатывается медициной специально. Методы борьбы с недугом несут индивидуальный характер. На заболеваниях крови специализируется гематолог.

Своевременная диагностика и назначенное правильно лечение миелофиброза гарантирует вялотекущее течение болезни и благоприятные прогнозы. Лечение начинается с восстановительной терапии тканей селезенки и нормализации концентрации гемоглобина. Для устранения признаков малокровия назначают витамин B9 на длительный период.

Кроме того, лечение при диагнозе миелофиброз осуществляется такими способами:

  • Чтобы стимулировать красные тельца к интенсивному производству, назначаются гормоны, относящиеся к группе андрогенов. Однако их применение крайне опасно, поскольку наблюдаются побочные эффекты.
  • Больные положительно отзываются о применении в лечении переливания крови и отмечают заметное улучшение самочувствия. При нарушениях работы печени и селезенки происходят патологические изменения в сердечно-сосудистой системе. В этом случае без переливания крови у больного миелофиброзом не обойтись.
  • Врачи, пытаясь восстановить размеры селезенки, часто прибегают к лучевому облучению. Однако подобный метод эффективен при запущенной форме миелофиброза.

Зачастую традиционные медицинские способы лечения не могут привести к улучшению здоровья, тогда в силу вступают комплексные методы.



Если речь идет об угрозе жизни пациента, врачи прибегают к более радикальным методам лечения. Выполняется пересадка костного мозга, что позволяет добиться долгосрочной ремиссии.

Больные пожилого возраста плохо переносят подобные операции, поэтому лучше их избегать.

Симбиоз IT и лучевой диагностики ― большой шаг к модернизации здравоохранения и может применяться в качестве подготовки к операции на костном мозге, а также для индивидуального восстановления селезенки и печени.

Если ситуация зашла в тупик и миелофиброз прогрессирует, лечение заключается в крайнем методе ― удалении селезенки.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/mielofibroz-chto-eto-takoe.html

Вся информация про миелофиброз

Вся информация про миелофиброз

Миелофиброз (myelofibrosis) является сочетанием двух разных, но связанных между собой патогенетических процессов. Клональная миелопролиферация развивается на фоне воспалительных процессов и изменений в строме головного мозга.

Относится к хроническим заболеваниям с прогрессирующим течением. В крови появляются неполноценные лейкоциты и эритроциты. Фактически, образуется дефицит стволовых клеток, который приводит к замене костного мозга нефункциональной волокнистой тканью.

В результате понижается генерация красных кровяных клеток.

Стволовая кроветворная клетка порождает мутантный клон, являющийся первопричиной недуга. Фиброз костного мозга может рассматриваться как реакция на патологические нарушения пролиферативной функцииклеток крови, а так же как компонент подобных пролиферативных реакций.

Симптомы и проявления

Миелофиброз на начальной стадии может протекать совершенно без симптомов и зачастую о таком диагнозе больные узнают случайно, при обследовании на наличие других заболеваний.

Это обусловлено и медленным течением болезни. Идиопатический миелофиброз чаще становится спутником людей преклонного и среднего возраста, среди молодого поколения такие случаи достаточно редки.

Подверженность по половому признаку примерно одинакова, миелофиброз встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

При более поздних фазах болезни у пациента проявляются симптомы анемии:

  • недомогание;
  • слабость;
  • сонливость;
  • повышенная утомляемость;
  • одышка.

Поскольку при болезни периодически увеличивается селезенка, симптомы могут быть связаны с этим органом:

  • неприятные ощущения при приеме пищи;
  • вздутие живота;
  • изжога;
  • отеки ног ниже колен.

Увеличение селезенки иногда достигает критических размеров, занимая значительную часть брюшной полости.

Ситуация нередко приводит к инфаркту селезенки, симптомами которого являются чувство трения брюшины и резкая боль в левом боку.

Тромбоз селезеночной вены характерен портальной гипертензией, асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) и варикозным расширением вен пищевода. Миелофиброз влечет за собой следующие общие симптомы:

  • сильный зуд (особенно в тепле);
  • признаки подагры;
  • боли в костях;
  • судороги в икрах ног.

Нарушения функций тромбоцитов приводят к желудочно-кишечным и капиллярным кровотечениям. Идиопатический миелофибоз у 30% больных вызывает локальный остеосклероз.

Диагностика

Для постановки диагноза используется клинико-лабораторные исследования. Берется на анализ кровь, содержание в которой незрелых гранулоцитов и ядросодержащих эритроцитов говорит о положительном диагнозе.

Это же подтверждает и повышенный уровень мочевой кислоты. Увеличивается число лейкоцитов. Недостаток фолиевой кислоты связан с усиленным обменом клеток крови.

Внутренние кровопотери при спленомегалии приводят к дефициту железа.

Читайте так же:  Разбираемся, что такое гиперхромная анемия?

Пункции, взятые из костного мозга, точного диагноза не дают, поскольку рубцовая ткань не дает возможности взять полноценные образцы тканей. Гораздо эффективнее трепанобиопсия подвздошной кости. Также применяется метод серебрения, позволяющий обнаружить повышение числа ретикулиновых волокон, в том числе и в гиперплазированных фрагментах.

Для тех, кому необходимо действительно подробно изучить данную тему, предлагаем посмотреть несколько достаточно продолжительных видеороликов на эту тему, одно видео здесь и еще два ниже в статье

Течение болезни и прогноз

Прогрессирование миелофиброза устанавливается на основании клинико-лабораторных данных, дающих информацию о размерах селезенки. Берутся в расчет и нарастающие симптомы анемии. При усилении анемии, на фоне спленомегалии, состояние пациента ухудшается, прогноз отрицательный, и срок жизни такого пациента не превышает 3 года.

В 20% случаев смерть наступает от острой формы лейкоза. Но если уровень гемоглобина в крови остается на нормальном уровне, то человек может прожить значительно дольше.

Стадии болезни

Миелофиброз подразделяется на 5 видов, различающихся по своей симптоматике:

  • классический;
  • эритремический;
  • тромбоцитопенический;
  • анемичский с ретикулоцитозом;
  • анемический без ретикулоцитоза.

Течение заболевания принято разделять на 3 фазы.

  1. Пролиферативную (раннюю).
  2. Фибротически-склеротическую.
  3. Острый лейкоз (бластная фаза).

Хронический идиопатический миелофиброз вначале характерен лейкоцитозом. Могут наблюдаться симптомы эритроцитоза, приводящего к устойчивой анемии. Первая и вторая фазы относятся к хроническим, у больных наблюдается постепенное усиление лейкоцитоза.

Только у 15% больных недуг переходит во вторичный (острый) лейкоз, не поддающийся лечению.

Возможна ли инвалидность?

Степень тяжести заболевания и возможность получения группы по инвалидности определяет МСЭ (медико-социальная экспертиза). Существуют три группы, отличающие различные состояния больных и связанные с этим ограничения их жизненных функций. Миелофиброз относится к серьезным заболеванием костного мозга, приводящим к смерти.

Однако на ранних стадиях болезни рассчитывать на получение инвалидности не стоит, особенно если нет ясности с диагнозом. Но при последующих стадиях, когда будет доказана онкологическая составляющая болезни, пациента обязаны признать инвалидом, как при любом другом раковом заболевании.

Читайте так же:  Все про лимфоцитарную инфильтрацию

Лечение

Болезни крови, в том числе и миелофиброз, лечит врач-гематолог. При своевременном диагностировании и грамотном лечении, возможен благоприятный прогноз. Терапия начинается с восстановления функций селезенки и устранения проявлений анемии. Для лечения последней назначается фолиевая кислота на продолжительное время.

Для стимуляции производства эритроцитов применяются препараты андрогенной группы, которые представляют собой синтезированные мужские половые гормоны. Но данные медикаменты нельзя применять длительное время, поскольку они имеют ряд побочных эффектов.

Переливание крови используется при остром дефиците гемоглобина и имеет хорошие отзывы.

Особенно это актуально в случаях сбоя в работе сердечно-сосудистой системы по причине пониженной функциональности селезенки и печени. С целью уменьшения размеров селезенки часто применяется лучевая терапия. Обычно это применяется при запущенной форме болезни. Комплексное лечение способно принести значительное облегчение больному.

Если вопрос стоит о спасении жизни пациента, могут применяться и более радикальные способы лечения. Пересадка костного мозга может дать длительную (около 5 лет) ремиссию.

Такая операция неприменима к больным преклонного возраста, поскольку они могут ее просто не перенести. Симбиоз лучевой и химиотерапии применяется как подготовка перед пересадкой костного мозга, так и для отдельного лечения селезенки и печени.

Если миелофиброз быстро прогрессирует и ситуация зашла слишком далеко, принимается решение по удалению селезенки.

Источник: http://1pokrovi.ru/zabolevaniya/mielofibroz.html

Миелофиброз: что это такое, симптомы, лечение

Миелофиброз: что это такое, симптомы, лечение

О том, каковы причины возникновения и развития миелофиброза, что это такое, знают единицы. Так называется очень тяжелое заболевание, которое протекает только в хронической форме и вызывает прогрессирующее развитие анемии, фиброз тканей костного мозга, увеличение размеров селезенки и появление кроветворной ткани в печени.

Миелофиброз не является следствием развития какого-либо заболевания в организме, точные причины его возникновения до сих пор неизвестны.

Этот недуг поражает в основном людей от 50 до 70 лет, при этом риск заболеть миелофиброзом абсолютно одинаков как для мужчин, так и для женщин.

Обнаружить патологию на начальной стадии фактически невозможно, обычно миелофиброз выявляется совершенно случайно при диагностике какого-либо другого заболевания у человека.

Симптоматические проявления

Основным признаком того, что у человека миелофиброз, является постоянное незначительное увеличение селезенки, которое на начальной стадии незаметно. Но по мере развития болезни орган сильно увеличивается и может достигать очень больших размеров.

Зачастую, когда заболевание переходит в хроническую форму, селезенка уже занимает всю брюшную полость.

Характерными признаками того, что селезенка сильно увеличена в размерах, являются неприятные звуки, которые исходят при соприкосновении органа с брюшной полостью, и сильная резкая боль, локализующаяся в области левого подреберья.

Существуют характерные признаки анемии, по которым можно предположить развитие этого заболевания в организме. К ним относятся: быстрая и частая утомляемость, сонливость. Часто больным с анемией становится трудно дышать не только во время выполнения каких-либо физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Существует и ряд других признаков такого заболевания, как миелофиброз, симптомы эти проявляются лишь на поздних стадиях. К ним относятся: избыточное газообразование в желудочно-кишечном тракте, тяжесть в желудке после каждого приема пищи.

Часто при миелофиброзе может наблюдаться отечность в области голеностопного сустава.

Если у больного миелофиброзом поднимается давление в портальной вене, то вследствие этого начинает скапливаться жидкость в животе, вены пищевода деформируются, а также способно открыться внутреннее кровотечение.

Кроме этого, пациенты могут жаловаться на некоторые признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ. Соли, выделяемые мочевой кислотой, перестают вымываться естественным путем и откладываются на стенках суставов.

Также больные могут испытывать сильный дискомфорт и зуд, находясь в теплом помещении.

При миелофиброзе могут наблюдаться и такие симптомы, как сведение судорогой икроножной мышцы, а кости и хрящевые ткани начинают сильно болеть. При появлении таких признаков люди не спешат обращаться за помощью к специалистам, ссылаясь на то, что все эти патологические изменения организма могут быть связаны только с возрастом, а болезнь тем временем прогрессирует все больше и больше.

Диагностические мероприятия

К тому времени, как человек обращается к врачу, у него уже можно наблюдать признаки анемии, которая постоянно прогрессирует. Если анализ крови пациента выявил наличие ядросодержащих клеток, то такой диагноз, как миелофиброз, можно считать положительным.

Большое содержание уровня соли в моче и увеличение количества белых кровяных клеток также говорят о развитии патологии. Кроме этого, во время диагностики обнаруживается нехватка фолиевой кислоты и дефицит железа в организме. Для того чтобы получить наиболее точный диагноз, рекомендуется провести трепанобиопсию подвздошной кости.

Принципы лечения

Не существует какой-либо специальной терапии миелофиброза, лечение направлено в основном на то, чтобы остановить прогрессию анемии и устранить проявляющиеся признаки заболевания.

Лечение миелофиброза начинается с приема фолиевой кислоты, которую нужно употреблять на протяжении длительного времени.

Часто наряду с данным веществом больному назначается прием андрогенов, состояния здоровья в таких случаях обычно улучшается через несколько недель.

Однако следует осторожно относиться к приему андрогенов, потому что препараты данной группы относятся к разряду гормональных и имеют много тяжелых побочных эффектов.

Если анемия протекает в тяжелой форме и начинаются осложнения в виде нарушения работы селезенки, сердечно-сосудистой системы и печени, то больному назначается переливание крови.

Для того чтобы привести селезенку в норму и уменьшить ее размер, рекомендуют прием препарата Миелосан. Обычно даже короткого курса бывает достаточно для того, чтобы на длительный срок привести размеры селезенки в надлежащие для нее нормы.

Нередко для того, чтобы уменьшить размер органа, используют облучение, но применять такие меры рекомендуется только людям старшего возраста.

Проводить облучение гораздо проще и безопаснее через внутриартериальный катетер.

В случае когда ни одна из вышеперечисленных мер не приносит должного результата, принимается решение выполнить пересадку костного мозга. Больные преклонного возраста переносят такую операцию довольно тяжело, вследствие чего данное лечение не применяется для пожилых людей. Самый крайний и радикальный метод лечения миелофиброза — это полное удаление селезенки.

Каковы прогнозы

При нормальном уровне гемоглобина в крови состояние некоторых больных с таким диагнозом, как миелофиброз, можно считать удовлетворительным.

Но в большинстве случаев болезнь протекает менее доброкачественно — у пациентов начинает прогрессировать анемия, вследствие чего ухудшается общее состояние здоровья.

Средний срок выживаемости с того момента, как был установлен диагноз, составляет 3 года.

Самыми неблагоприятными признаками являются: тяжелое течение анемии, при котором даже переливание крови не дает каких-либо положительных результатов, внезапные кровотечения, потеря массы тела. Все это может быть спровоцировано дефицитом фолиевой кислоты. Основной причиной летального исхода пациента в большинстве случаев считаются прогрессирующая анемия и миелобластный лейкоз.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/mielofibroz-chto-eto-takoe.html

Что такое первичный миелофиброз

Что такое первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным.

По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

Диагностика

В классических случаях, протекающих с увеличением печени и селезенки, характерной картиной крови и фиброзом костного мозга, диагностика не вызывает особых трудностей. Однако на ранних стадиях, когда патологический процесс только начинается и имеет скудные симптомы, поставить правильный диагноз непросто. При этом учитываются:

  • жалобы больного;
  • история его заболевания;
  • объективные данные (полученные врачом во время осмотра и обследования);
  • результаты лабораторных и инструментальных обследований.

Среди лабораторных анализов особое место занимает клинический анализ крови, в котором выявляются:

  • анемия различной степени тяжести;
  • каплевидные эритроциты;
  • осколки мегакариоцитов и мегаформы тромбоцитов;
  • изменение количества лейкоцитов (лейкопения или лейкоцитоз);
  • изменение уровня тромбоцитов, как в сторону увеличения до 800×10⁹/л и выше, так и снижения до 100×10⁹/л и ниже.

Подтвердить диагноз помогает исследование костного мозга. Причем наиболее информативна трепанобиопсия подвздошной кости. Характерными признаками первичного миелофиброза являются:

  • гиперплазия трех ростков кроветворения (гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного);
  • усиление мегакариоцитопоэза;
  • очаги фиброза и остеосклероза в костном мозге.

Нередко у пациентов с первичным миелофиброзом имеются иммунологические нарушения:

  • появляются антинуклеарные антитела;
  • высокие титры ревматоидного фактора;
  • увеличение содержания в крови циркулирующих иммунных комплексов.

Инструментальные исследования позволяют визуализировать селезенку и печень (при необходимости и другие органы) для выявления структурных изменений.

Важным этапом постановки диагноза является исключение других заболеваний, протекающих с явлениями вторичного фиброза костного мозга:

  • хронический миелолейкоз;
  • эссенциальная тромбоцитопения;
  • лимфомы;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • полицитемия;
  • миелодиспластические синдромы;
  • метастазирование в костный мозг опухолей различных локализаций и др.

Лечение

При тяжелой анемии больным с миелофиброзом назначают переливание эритроцитарной массы.

При лечении больных с первичным миелофиброзом редко применяются стандартные программы химиотерапии. На начальных стадиях болезни при отсутствии явного прогрессирования такие пациенты могут находиться некоторое время под наблюдением без специфической терапии.

Показаниями к применению цитостатиков являются:

  • быстрое увеличение размеров селезенки;
  • нарастающий тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Для лечения данной патологии используются препараты:

  • гидроксимочевины;
  • α-интерферонов.

При гемолитической анемии с тромбоцитопенией и спленомегалией применяются кортикостероиды. При анемии с низким числом ретикулоцитов эффективны андрогены.

Для нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов при выраженном анемическом синдроме проводятся трансфузии эритроцитарной массы и терапия рекомбинантными эритропоэтинами.

Одним из способов лечения первичного миелофиброза может быть спленэктомия. Учитывая возможность осложнений после операции, она проводится только по строгим показаниям:

  • рецидивирующие инфаркты селезенки;
  • выраженная гемолитическая анемия, не поддающаяся консервативным методам лечения;
  • глубокая тромбоцитемия с геморрагическим синдромом;
  • внепеченочный портальный блок.

На этапе планирования вмешательства обязательно проводится коррекция нарушений гемостаза и профилактика тромбозов.

Методом выбора при лечении пациентов, страдающих первичным миелофиброзом, является аллогенная трансплантация костного мозга или стволовых клеток. В большинстве случаев она приводит к полному регрессу заболевания.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Прогноз

Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии.

После постановки диагноза средние показатели выживаемости составляют 5 лет, при отсутствии факторов риска – 10 лет. Современные методы лечения помогают улучшить эти показатели и повысить качество жизни таких пациентов.

Источник: http://www.dislove.ru/articles/chto-takoe-pervichnyi-mielofibroz.html

Идиопатический миелофиброз

Идиопатический миелофиброз – очень редкое заболевание стволовых клеток, участвующих в кроветворении. Продолжительность жизни при идиопатическом миелофиброзе зависит от возраста пациента и схемы лечения.

Идиопатический миелофиброз – заболевание системы кроветворения – чаще встречается у лиц старше 60 лет с частотой примерно 1 на 100 000, не выявляя «приверженности» к какому–либо полу.

Синонимы: ранее был известен как идиопатическая миелоидная метаплазия, первичный остеомиелофиброз, или миелофиброз с миелоидной метаплазией.

От подобных заболеваний кроветворной системы он отличается не только избытком продукции клеток крови, но и зачастую анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией – то есть фактически необъяснимо низким уровнем эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Причины и факторы риска идиопатического миелофиброза

Природа идиопатического миелофиброза неизвестна. Это наиболее загадочное хроническое миелопролиферативное расстройство.

Облучение и воздействие химических веществ (толуол, бензол) могут сыграть свою роль и стать причиной разрастания костного мозга, которое происходит за счет аномального дополнения коллагеновых волокон.

Однако экологических факторов недостаточно для того, чтобы стать толчком к развитию этого заболевания.

Клиническая картина: симптомы

Как и другие хронические миелопролиферативные расстройства, идиопатический миелофиброз может быть выявлен при рутинном медицинском обследовании – за счет аномальных показателей анализа крови и увеличения селезенки (спленомегалии) при пальпации.

У некоторых пациентов единственным ранним симптомом является тромбоцитоз, у других (реже) – изолированный лейкоцитоз. У таких пациентов миелофиброз может развиться в течение 4–7 лет, при том, что результат анализа костного мозга может быть в норме.

В отличие от других хронических миелопролиферативных расстройств, идиопатический миелофиброз может проявляться неспецифическими симптомами: жаром, ночной потливостью, слабостью, усталостью, потерей массы тела.

Спленомегалия, которая может быть умеренной или сильно выраженной – наиболее распространенный симптом. Гепатомегалия (увеличение печени) – наблюдается реже и не встречается в отсутствии спленомегалии. Лимфаденопатия проявляется очень редко.

Остеосклероз в картине идиопатического миелофиброза протекает с избыточным отложением минералов на трабекулах (перегородках) костного мозга и связан с нарушением активности остеокаластов и остебластов. Неоангиогенез (аномальный рост кровеносных сосудов) костного мозга считается дополнительным, но не основным признаком этого заболевания.

Диагностика идиопатического миелофиброза

Лабораторные показатели. Любое сочетание нарушений крови должно насторожить. У около 10% пациентов наблюдается истинная полицитемия.

Лейкоцитоз, как правило, не в той степени, который наблюдается при хроническом миелолейкозе. Количество тромбоцитов может быть в норме или повышено, однако приблизительно у 25% пациентов встречается умеренная тромбоцитопения.

Ядросодержащие эритроциты, миелоциты, промиелоциты и даже бластные клетки также могут присутствовать в крови.

Мутация гена JAK2 V617F встречается примерно у 50% пациентов, однако она не коррелирует с активностью заболевания. Вследствие нарушения функции тромбоцитов такие пациенты особенно склонны к кровотечениям.

Биопсия костного мозга может выявить аномально увеличенные клетки с миелоидной гиперплазией, увеличение больших диспластических мегакариоцитов, а у некоторых пациентов – расширение костной трабекулы. Однако в постановке диагноза нельзя полагаться только на гистологические анализы.

Остеосклероз может быть выявлен посредством радиологической диагностики, чаще всего как увеличение плотности костной ткани в проксимальном отделе длинных костей. ребрах, участках позвоночника или даже черепа. Наличие радиологических признаков остеосклероза позволяет предположить диагноз идиопатического миелофиброза, но не влияет на степень заболевания или прогноз.

Необходима дифференциальная диагностика.

Патологии, связанные с идиопатическим миелофиброзом

Злокачественные Незлокачественные
  • Острая лейкемия
  • Хроническая миелоидная лейкемия
  • Болезнь Ходжкина
  • Лимфома
  • Множественная миелома
  • Метастатическая карцинома
  • Болезнь Вакеза (–Ослера)
  • ВИЧ–инфекция
  • Гиперпаратиоидизм
  • ренальная остеодистрофия
  • Системная красная волчанка
  • Туберкулез
  • Гиповитаминоз D
  • Воздействие двуокиси тория
  • Синдром серых тромбоцитов

Цитогенетические аномалии более распространены в картине идиопатического миелофиброза, как и во многих других миелопролиферативных заболеваний, но они основном неспецифические. Они включают в себя 20q–, 13q–, трисомию 8, трисомию 9, частичную трисомию 1q и редупликацию 9p. Трисомия 8 и 12p–, позволяют предположить плохой прогноз.

Аутоиммунные нарушения трудно объяснимы и повышают вероятность развития инфекций. Их признаки в основном такие: криоглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы (обычно IgG–antiIgG), ревматоидный фактор, поликлональная гипергаммаглобулинемия, антиядерные антитела и антитела к гладкой мышечной ткани, позитивный тест Кумбса и т.д.

Лечение идиопатического миелофиброза

На сегодня не существует четкой схемы лечения идиопатического миелофиброза, и алогенная (чужеродная) трансплантация костного мозга – единственная потенциально эффективная терапия.

К сожалению, этот подход эффективен у больных возрастом до 45 лет с хорошим прогнозом. Смертность, связанная с трансплантацией, выше 27–32%, в то время как 5–летняя выживаемость превышает 60% у пациентов моложе 45 лет.

Выживаемость пациентов старше 45 лет составляет всего лишь 14%.

Осложнения идиопатического миелофиброза в процессе терапии

Неудачная пересадка костного мозга и прогрессирующая спленомегалия – две ключевые проблемы в лечении идиопатического миелофиброза. Также распространена анемия в силу потери крови, дефицита фолиевой кислоты, гидремии (гемодилюции – высокого содержания воды в крови). В лечении анемии в некоторых случаях эффективна терапия преднизолоном.

Кахексия является неизбежным осложнением. В этой ситуации были опробованы различные стратегии, в том числе низкие дозы алкилирующих агентов, гидроксимочевина, интерферон–альфа, иматиниб мезилат (Iimatinib mesilate) и талидомид.

Алкилирующие агенты, такие как бусульфан и мелфалан в дозе 2–4 мг в день доказали эффективность, но они потенциально токсичны; их использование оправдано только для конкретных ситуаций, в которых другие средства не были эффективными.

Гидроксимочевина эффективна в устранении лейкоцитоза и тромбоцитоза, но может усугубить анемию.

Ни интерферон, ни иматиниб не доказали свою эффективность при идиопатическом миелофиброзе – оба препарата токсичны в этой группе пациентов. Талидомид в низких дозах в комбинации с преднизолоном показал эффективность в улучшении анемии, а также при идиопатической тромбоцитопении, снизил размеры селезенки в среднем на 20%.

У некоторых пациентов может быть необходимо спленэктомия. Лучевая терапия применяется в случае противопоказаний для операции, и достаточно эффективна, однако возможны летальные осложнения вследствие миелосупрессии.

Были опробованы со скромным успехом андрогены, такие как даназол, но эти препараты имеют побочные эффекты, которые делают их долгосрочное использование непривлекательным.

Источник: https://zdravoe.com/908/p13162/index.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.