Остеомиелофиброз: симптомы и лечение

Содержание

Остеомиелофиброз: симптомы и лечение, причины

Остеомиелофиброз: симптомы и лечение

Остеомиелофиброз (идиопатический миелофиброз) – опухолевидное заболевание, при котором поражается костный мозг. Данная патология относится к группе лейкемий (лейкозов).

Во время заболевания соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной. Иногда сочетается с миелоидной метаплазией селезенки.

Заболевание в основном поражает население в возрасте 50-70 лет.

Остеомиелофиброз

Причины возникновения патологии

Остеомиелофиброз может возникать сам по себе – первичный, или развиваться вследствие агрессивного вмешательства в работу организма токсических соединений или радиоционных лучей. Также недуг развивается на фоне хронических заболеваний (миелолейкоз, онкологические заболевания или поражения иммунной системы).

Миелолейкоз – опухолевидное заболевание крови, при котором увеличивается рост и деление бластных клеток. Серьезность патологии проявляется в ее летучести, аномальные клетки быстро дозревают. Миелолейкоз имеет 3 стадии развития: хроническая, акселерация, и финальная.

Именно в стадии акселерации заболевание плавно переходит в остеомиелофиброз.

Иммунные заболевания провоцируют снижение иммунитета, организм становится более уязвимыми к влиянию негативных факторов внешней среды.

Остеомиелофиброз сопровождается увеличением печени и селезенки, так как именно они являются кроветворными органами.

Таким способом организм старается реабилитировать уменьшенное количество форменных элементов крови. В редких случаях могут увеличиваться регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина

Клинически остеомиелофиброз проявляется анемией гипопластического типа, наблюдается увеличение кроветворных органов и склеротическим поражением костей. Зачастую данному недугу подвержены лица пожилого возраста.

Вначале постановка диагноза затруднена, так как симптоматика проявляется по типу ОРЗ. Симптомы: слабость, утомляемость, боли в костях или животе, изменения слизистой полости рта (стоматиты).

Так же признаками могут быть:

  • спленомегалия – увеличение размеров селезенки;
  • гепатомегалия – увеличение печени;
  • симптомы интоксикации;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;

Пациенты бледные, худощавые. Предъявляют жалобы на боли с левой стороны живота, пальпаторно ощущается опухолевидное образование. С нарушением функций тромбоцитов наблюдаются кровотечения или появление тромбов. В связи с повышенной коагуляцией крови наблюдают головные боли, рассеянность, снижение зрения и одышку.

Диагностика

При первых же признаках нужно незамедлительно обратиться к врачу. На ранних стадиях вылечить остеомиелофиброз возможно. Исследование проводит врач-гематолог. Для начала врач собирает анамнез. Необходимо обратить внимание на общее состояние организма, внешние признаки недуга, наличие хронических заболеваний.

Специалист проводит пальпацию лимфатических узлов, печени, селезенки. Назначает клинический анализ крови, УЗИ селезенки, стернальную пункцию. Дополнительно могут назначать цитохимическое и цитогенетическое исследование. При исследовании крови можно увидеть наличие бластных клеток в мазке.

Также наблюдается малокровие, сначала малозаметное, после прогрессирующее. Снижается цветной показатель. Под конец течения остеомилофиброза просматривается лейкопения.

Лейкоцитарная формула со сдвигом влево, появляются миелобласты, промиелоциты и миелоциты.

При стернальной пункции игла проходит туго, в результате плотности костной ткани, в пунктате прослеживаются ретикулоциты и бледные клеточные элементы.

Лечение

Вылечить остеомиелофиброз полностью невозможно. Терапия направлена на улучшение общего состояния пациента. Кроветворные органы стимулируют с помощью специальных, допинговых гормонов – анаболиков. Также делают облучение селезенки, в особых случаях ее удаляют. Среди врачей бытует мнение, что здоровый образ жизни и правильное питание позволяют продлить нормальную жизнедеятельность.

На данный момент нет четко разработанного лечения идиопатического остеомиелофиброза. Наилучшим решением данной патологии является трансплантация костного мозга.

Еще одним способом улучшить состояние больного, снизить симптомы остеомиелофиброза является переливание крови, благодаря которому увеличивается число красных клеток крови. Используя данную терапию, можно предотвратить ухудшение состояния, контролировать одышку, слабость, усталость.

Процедуру делают несколько раз, кровь, в объеме 300 мл переливают под контролем количества эритроцитов и гемоглобина.

Химио- и лучевая терапия

Это лечение позволяет устранить незрелые клетки с помощью применения цитостатиков. Данные препараты замедляют процесс роста бластов и разрушают их. Также они помогают восстановить нормальные процессы селезенки и печени, уменьшают симптомы остеомиелофиброза. Одним из побочных эффектов является снижение количества клеток красного костного мозга.

Применение Гусульфана, Мелфалана, Гидроксикарбамида дает стойкий заметный терапевтический эффект. Лучи максимально полезны в случае невозможности проведения скальпельной операции. Она помогает уменьшить размер кроветворного органа. Обычно после проведения лучевой терапии можно нормализировать работу организма на несколько месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Прибегают к данному методу лечения, когда основная патология встречается в тандеме с полной деградацией костного мозга. Такое состояние наблюдается после проведения химио- или лучевой терапии всего тела. Они полностью убивают клетки кроветворения. После чего рекомендовано пересадить стволовые клетки от здорового донора.

Пересадку делают внутривенным способом. Клетки должны быть максимально схожи, в качестве донора лучше подходят родственники, если таковых нет, ищут среди неродственных доноров.

После пересадки может пройти месяц, прежде чем клетки приживутся и начнут активно вырабатывать форменные элементы крови.

На протяжении этого периода больному, для предотвращения осложненийназначают антибиотики и противовоспалительные средства

Другие методы победить недуг

Для лечения остеомиелофиброза назначают Аллопуринол. При разрушении эритроцитов вырабатывается мочевина. Ее большое накопление в крови нарушает химический баланс и приводит к подагре. Таблетированный Аллопуринол качественно и мягко минимизирует количественную долю мочевины, что полезно для здоровья пациента. Это помогает легче переносить остеомиелофиброз.

Андрогенные препараты основаны на гормонах, вырабатывающихся надпочечниками. Их принимают для лечения анемических состояний. Один из представителей данной группы медикаментов – Даназол. Побочными эффектами может быть повышенная растительность волос на теле, появление отеков и увеличение либидо. Мужчинам следует быть осторожными, данные препараты вызывают развитие рака простаты.

Прогноз заболевания

Согласно разработанной международной прогностической шкале, специалисты могут установить риск заболевания. Существует 4 степени классификации: низкий риск, средний (1 ст и 2 ст) и высокий.

Низкий риск остеомиелофиброза можно поддерживать в стабильном состоянии более 10 лет. При высоком уровне продолжительность жизни может составить от года до нескольких лет.

На данные группы риска влияют следующие факторы:

  • лейкоциты – большое количество, это звоночек о высоком риске;
  • гемоглобин – ниже 10 грамм на 100 мл – высокий риск;
  • количество бластных клеток;
  • возраст пациента, чем он старше, тем больше риск.

Остеомиелофиброз характеризуется продолжительностью жизни от 5 до 30 лет. Такие пациенты, как правило, имеют пожизненную инвалидность второй группы.

У них на фоне идиопатического остеомиелофиброза могут развиваться злокачественные и доброкачественные патологии. К злокачественным относят острые и хронические лейкемии, метастатические карциномы, болезнь Ходжкина.

Туберкулез, гиповитаминоз Д, ВИЧ-инфекции – относят к доброкачественным.

Источник: http://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/osteomielofibroz/

Идиопатический миелофиброз

Идиопатический миелофиброз 24.09.2017

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов.

Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Симптоматика идиопатического миелофиброза

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, тромбоцитопения, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate.

Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества.

Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru.

Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностические процедуры

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме.

Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови.

Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

https://www.youtube.com/watch?v=O_QbBLSqPZ8

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Лечение и прогноз

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект.

Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики.

Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема.

Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце.

Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель…

>>>Читать далее…

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/idiopaticheskij-mielofibroz.html

Остеомиелофиброз – симптомы и лечение, фото и видео

Новости медицины

Рубрика: Общие заболевания

    • Головная боль
    • Слабость
    • Потеря веса
    • Повышенная температура
    • Головокружение
    • Одышка
    • Ухудшение зрения
    • Увеличение селезенки
    • Боль в животе слева
    • Быстрая утомляемость
    • Бледность кожи
    • Появление опухолевого образования
    • Пониженный иммунитет
    • Быстрое насыщение
    • Рассеянность
    • Кровотечения

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

  • Этиология
  • Патогенез
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Причины болезни

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

  • миелолейкоз. Это опухолевая болезнь крови, для которой характерно постоянное и бесконтрольное размножение и увеличение всех ростковых клеток. Опасность недуга заключается в том, что молодые недоброкачественные клетки очень быстро дозревают до взрослых форм. Миелолейкоз имеет три стадии развития. Хроническая фаза недуга характеризуется тем, что человека иногда беспокоят незначительные симптомы. Общую слабость, недомогание, пониженный аппетит и потливость по ночам больной оправдывает обычным переутомлением. Выявить миелолейкоз на хронической стадии развития довольно сложно, и в большинстве случаев удаётся случайно в процессе осуществления общего анализа крови. Эта фаза длится около четырёх лет, и если человек не предпринимает никаких мер, она перетекает в стадию акселерации. В это время патологический процесс в организме больного активизируется, и число незрелых белых кровяных телец быстро увеличивается. Именно фаза акселерации миелолейкоза и считается началом остеомиелофиброза. Если заболевание не остановить, то вскоре наступает терминальная стадия его развития. Это финальная фаза миелолейкоза, во время которой красный костный мозг почти полностью замещается недоброкачественными клетками. Как правило, именно на терминальной стадии человек погибает.
  • недуги иммунной системы. Снижение иммунитета, различные дисфункции иммунной системы являются причиной ряда заболеваний. Многие из этих болезней и способны вызвать остеомиелофиброз.

Возникновение и течение болезни

В процессе развития недуга поражается костный мозг, соединительная ткань разрастается, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями.

Кроме этого, у пациента наблюдается увеличение селезёнки из-за того, что именно этот орган принимает активное участие в кроветворении.

Так организм человека старается компенсировать уменьшение производства форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы болезни

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение температуры тела;
  • уменьшение сопротивления инфекционным недугам;
  • бледность кожных покровов;
  • постепенная потеря веса;
  • быстрое насыщение, тупая боль в левой области живота, присутствие опухолевидного образования, которое легко прощупывается при пальпации. Все эти симптомы обусловлены увеличением селезёнки;
  • кровотечения либо же возникновения тромбов. Данные симптомы встречаются не очень часто и объясняются нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец;
  • головные боли, рассеянное внимание, головокружения, ухудшение зрения, одышка. Это тоже не слишком часто встречаемые признаки, обусловленные повышенной свёртываемостью крови.

Диагностика

При появлении первых признаков заболевания обратитесь к врачу. Если остеомиелофиброз ещё не перешёл в фазу акселерации, то больного можно спасти. Приём у доктора-гематолога проходит следующим образом:

  • беседа с пациентом. Специалист поинтересуется вашим общим самочувствием и временем появления симптомов. Кроме этого, врач может задать вопросы о имеющихся хронических заболеваниях;
  • прощупывание лимфоузлов;
  • пальпация живота. Так гематолог узнаёт, насколько сильно увеличена селезёнка;
  • направление на дополнительные исследования. Правильно поставить диагноз и назначить нужное лечение доктор не может, не изучив результаты анализа крови, ультразвукового обследования, пункции костного мозга, цитохимического и цитогенетического исследований.

Лечение болезни

Пересадка костного мозга

На сегодняшний день нет общепринятого лечения остеомиелофиброза. На выбор терапии влияют общее состояние, возраст и перенесённые заболевания пациента, а также фаза развития недуга.

  • медикаментозное лечение. Фармакологические средства подавляют рост злокачественных клеток и способствуют процессу их естественной гибели. Зачастую пациентам назначается гливек, выпускающийся в виде таблеток. Побочные эффекты этого препарата оценить достаточно тяжело из-за того, что больной уже обладает ярко выраженными нарушениями различных органов. Тем не менее время от времени наблюдаются тошнота, рвота, жидкий стул и мышечные судороги;
  • хирургическое вмешательство. Если человек страдает от выраженного дискомфорта в животе или же у него наблюдается тромбоцитопения, доктор принимает решение удалить селезёнку. Эта операция облегчает течение остеомиелофиброза и улучшает самочувствие пациента, ведь вместе с селезёнкой из организма удаляется большое число недоброкачественных клеток. К тому же после хирургического вмешательства эффективность медикаментозного лечения заметно увеличивается;
  • пересадка костного мозга. Безусловно, этот метод даёт положительный результат, но специалисты используют его довольно редко. Всё дело в том, что пересадку костного мозга можно проводить только пациентам до пятидесяти лет, не страдающим опасными хроническими заболеваниями. Организм пожилого человека может попросту не перенести такого вмешательства. Согласно статистике, выживаемость людей старше пятидесяти лет после пересадки костного мозга составляет около 14%.

Если человек не принимает никаких мер или же ни один из предложенных методов лечения ему не подходит, то прогноз неутешителен. Остеомиелофиброз постепенно ухудшает работу иммунной системы, что приводит к тяжёлым осложнениям. Как правило, в таких случаях продолжительность жизни больного составляет от шести до восьми лет.

Если Вы считаете, что у вас Остеомиелофиброз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/osteomielofibroz-simptomy-i-lechenie/

Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз — это заболевание, в основе которого лежит поражение костного мозга. Исследование костного мозга под микроскопом позволяет увидеть разрастание соединительной ткани и замещение кроветворной ткани фиброзной и костной тканями.

Это приводит к нарушению процессов кроветворения и возникновению клинических симптомов болезни. Остеомиелофиброз относится к лейкозам. Характерные симптомы: общая слабость и похудание, утомляемость, снижение сопротивляемости инфекционным болезням.

Кроме того, при остеомиелофиброзе, как и в случае других лейкозов, происходит увеличение селезенки, участвующей в кроветворении. Таким образом организм человека пытается компенсировать снижение выработки форменных элементов крови в костном мозге.

Остеомиелофиброз характеризуется также бледностью кожных покровов и медленным прогрессированием, что затрудняет раннюю диагностику. Болеют им пожилые люди.

Симптомы остеомиелофиброза

  • Снижение сопротивляемости организма инфекционным заболеваниям.
  • Бледность кожных покровов.
  • Боль в верхней области живота.

Причины остеомиелофиброза

Эта болезнь может быть следствием длительного воздействия на организм токсичных (ядовитых) веществ или ионизирующего излучения. Однако остеомиелофиброз может быть осложнением некоторых хронических заболеваний, например, хронического миелолейкоза, болезней иммунной системы, а также онкологических заболеваний.

Лечение остеомиелофиброза

Вылечить остеомиелофиброз невозможно. Все средства лечения направлены только на смягчение симптомов болезни.

Стимуляции кроветворения в незначительной степени способствуют так называемые анаболики (эти гормоны больше известны как допинговое средство). Кроме того, проводится облучение селезенки (в некоторых случаях ее удаляют).

Оно должно проводиться осторожно, так как его эффективность невысока, а побочные действия довольно многочисленны.

Предполагается, что полноценное питание и здоровый образ жизни помогают человеку, страдающему этой болезнью, дольше сохранять жизнеспособность.

Ранняя диагностика остеомиелофиброза, в отличие от других онкологических заболеваний, не влияет на успех лечения. Однако при наличии симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Врач произведет анализ крови пациента, пальпацию и эхоскопию селезенки. При подозрении на остеомиелофиброз назначат пункцию костного мозга. Обычно эту процедуру проводят в стационаре.

Течение болезни

Первыми симптомами остеомиелофиброза являются общая слабость, утомляемость, повышение температуры тела. Затем проявляется малокровие, увеличение селезенки и лимфатических узлов.

Патологические процессы, происходящие в организме человека при остеомиелофиброзе, являются необратимыми. Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет примерно 6-8 лет.

Постепенное снижение иммунной функции организма и развитие тяжелых осложнений происходит и при, на первый взгляд, неопасных инфекционных заболеваниях.

Остеомиелофиброз может быть выявлен только при тщательном анализе крови и костного мозга пациента. Поэтому при подозрении на эту болезнь необходимо обратиться к квалифицированному врачу.

Некоторые лекарства, например, хлорамфеникол, а также ядовитые вещества могут оказать отрицательное действие на процессы кроветворения в костном мозге. Огромное отрицательное влияние на кроветворение оказывает радиоактивное излучение.

Источник: http://24medicine.ru/osteomielofibroz/

Остеомиелофиброз — причины, симптомы и лечение

  • Головная боль
  • Слабость
  • Потеря веса
  • Головокружение
  • Повышенная температура
  • Одышка
  • Увеличение селезенки
  • Ухудшение зрения
  • Быстрая утомляемость
  • Боль в животе слева
  • Бледность кожи
  • Рассеянность
  • Появление опухолевого образования
  • Пониженный иммунитет
  • Быстрое насыщение
  • Кровотечения

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

Этиология

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

  • миелолейкоз. Это опухолевая болезнь крови, для которой характерно постоянное и бесконтрольное размножение и увеличение всех ростковых клеток. Опасность недуга заключается в том, что молодые недоброкачественные клетки очень быстро дозревают до взрослых форм. Миелолейкоз имеет три стадии развития. Хроническая фаза недуга характеризуется тем, что человека иногда беспокоят незначительные симптомы. Общую слабость, недомогание, пониженный аппетит и потливость по ночам больной оправдывает обычным переутомлением. Выявить миелолейкоз на хронической стадии развития довольно сложно, и в большинстве случаев удаётся случайно в процессе осуществления общего анализа крови. Эта фаза длится около четырёх лет, и если человек не предпринимает никаких мер, она перетекает в стадию акселерации. В это время патологический процесс в организме больного активизируется, и число незрелых белых кровяных телец быстро увеличивается. Именно фаза акселерации миелолейкоза и считается началом остеомиелофиброза. Если заболевание не остановить, то вскоре наступает терминальная стадия его развития. Это финальная фаза миелолейкоза, во время которой красный костный мозг почти полностью замещается недоброкачественными клетками. Как правило, именно на терминальной стадии человек погибает.
  • недуги иммунной системы. Снижение иммунитета, различные дисфункции иммунной системы являются причиной ряда заболеваний. Многие из этих болезней и способны вызвать остеомиелофиброз.

Патогенез

В процессе развития недуга поражается костный мозг, соединительная ткань разрастается, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями.

Кроме этого, у пациента наблюдается увеличение селезёнки из-за того, что именно этот орган принимает активное участие в кроветворении.

Так организм человека старается компенсировать уменьшение производства форменных элементов крови в костном мозге.

Симптоматика

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение температуры тела;
  • уменьшение сопротивления инфекционным недугам;
  • бледность кожных покровов;
  • постепенная потеря веса;
  • быстрое насыщение, тупая боль в левой области живота, присутствие опухолевидного образования, которое легко прощупывается при пальпации. Все эти симптомы обусловлены увеличением селезёнки;
  • кровотечения либо же возникновения тромбов. Данные симптомы встречаются не очень часто и объясняются нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец;
  • головные боли, рассеянное внимание, головокружения, ухудшение зрения, одышка. Это тоже не слишком часто встречаемые признаки, обусловленные повышенной свёртываемостью крови.

Диагностика

При появлении первых признаков заболевания обратитесь к врачу. Если остеомиелофиброз ещё не перешёл в фазу акселерации, то больного можно спасти. Приём у доктора-гематолога проходит следующим образом:

  • беседа с пациентом. Специалист поинтересуется вашим общим самочувствием и временем появления симптомов. Кроме этого, врач может задать вопросы о имеющихся хронических заболеваниях;
  • прощупывание лимфоузлов;
  • пальпация живота. Так гематолог узнаёт, насколько сильно увеличена селезёнка;
  • направление на дополнительные исследования. Правильно поставить диагноз и назначить нужное лечение доктор не может, не изучив результаты анализа крови, ультразвукового обследования, пункции костного мозга, цитохимического и цитогенетического исследований.

Лечение

Пересадка костного мозга

На сегодняшний день нет общепринятого лечения остеомиелофиброза. На выбор терапии влияют общее состояние, возраст и перенесённые заболевания пациента, а также фаза развития недуга.

  • медикаментозное лечение. Фармакологические средства подавляют рост злокачественных клеток и способствуют процессу их естественной гибели. Зачастую пациентам назначается гливек, выпускающийся в виде таблеток. Побочные эффекты этого препарата оценить достаточно тяжело из-за того, что больной уже обладает ярко выраженными нарушениями различных органов. Тем не менее время от времени наблюдаются тошнота, рвота, жидкий стул и мышечные судороги;
  • хирургическое вмешательство. Если человек страдает от выраженного дискомфорта в животе или же у него наблюдается тромбоцитопения, доктор принимает решение удалить селезёнку. Эта операция облегчает течение остеомиелофиброза и улучшает самочувствие пациента, ведь вместе с селезёнкой из организма удаляется большое число недоброкачественных клеток. К тому же после хирургического вмешательства эффективность медикаментозного лечения заметно увеличивается;
  • пересадка костного мозга. Безусловно, этот метод даёт положительный результат, но специалисты используют его довольно редко. Всё дело в том, что пересадку костного мозга можно проводить только пациентам до пятидесяти лет, не страдающим опасными хроническими заболеваниями. Организм пожилого человека может попросту не перенести такого вмешательства. Согласно статистике, выживаемость людей старше пятидесяти лет после пересадки костного мозга составляет около 14%.

Если человек не принимает никаких мер или же ни один из предложенных методов лечения ему не подходит, то прогноз неутешителен. Остеомиелофиброз постепенно ухудшает работу иммунной системы, что приводит к тяжёлым осложнениям. Как правило, в таких случаях продолжительность жизни больного составляет от шести до восьми лет.

Раз и навсегда избавьтесь от боли и проблем с суставами за 14 дней

Источник: https://farmanews.ru/osteomielofibroz-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Первичный миелофиброз: лечение, прогноз, что это такое, причины, симптомы, признаки

Первичный миелофиброз (ПМ) – это хроническое, обычно идиопатическое заболевание. Лечение, как правило, поддерживающее.

Миелофиброз – это чрезмерное образование соединительной ткани в костном мозге с потерей кроветворных элементов и последующим значительным усилением внекостномозгового кроветворения.

Миелофиброз может быть первичным или вторичным в результате ряда гематологических, злокачественных и доброкачественных заболеваний.

Причины первичного миелофиброза

ПМ встречается чаще вторичного и развивается в результате злокачественного перерождения полипотентных стволовых клеток костного мозга. Эти клетки стимулируют выработку чрезмерного количества коллагена фибробластами костного мозга (которые не вовлечены в процесс злокачественного перерождения).

При ПМ в кровь высвобождается множество ядросодержащих эритроцитов (нормобластов) и гранулоцитов (лейкоэритробластоз). Концентрация ЛДГ в плазме часто повышена. В конечном итоге развивается недостаточность костного мозга с последующим развитием анемии и тромбоцитопении. Быстро прогрессирующий, не поддающийся лечению химиопрепаратами острый лейкоз развивается приблизительно у 10% пациентов.

Миелофиброз характеризуется фиброзом костного мозга, экстрамедуллярным гематопоэзом (клетки крови формируются вне костного мозга) и лейко-эритробластной картиной крови.

Первоначально костный мозг гиперцеллюлярен с превышением патологических мегакариоцитов, которые секретируют факторы роста, например, тромбоцитарный фактор роста, в кроветворное микроокружение, вызывая реактивную пролиферацию фибробластов.

Признаки и симптомы первичного миелофиброза

У многих пациентов миелофиброз протекает бессимптомно. У некоторых отмечаются симптомы анемии, спленомегалии или (на поздних стадиях) общее недомогание, потеря веса, лихорадка, инфаркты селезенки.

У значительного числа пациентов развивается гепатомегалия. Большинство больных старше 50 лет, предъявляющие жалобы на вялость, снижение массы тела и ночную потливость.

Селезёнка может быть массивно увеличена из-за экстрамедуллярного кроветворения, могут возникать инфаркты селезёнки.

Диагностика первичного миелофиброза

Заподозрить ПМ можно у пациентов со спленомегалией, инфарктами селезенки или необъяснимым повышением концентрации ЛДГ.

Анемия является характерным проявлением заболевания. Со временем ее выраженность обычно нарастает. Морфология клеток крови может быть разнообразной. Эритроциты имеют разную форму. Могут отмечаться ретикулоцитоз и полихромазия.

Каплевидные эритроциты (дакриоциты) являются характерной особенностью. В крови также обычно встречаются ядросодержащие эритроциты и предшественники нейтрофилов. Уровень лейкоцитов обычно повышен, но при этом может сильно варьировать.

Низкое содержание лейкоцитов обычно является неблагоприятным прогностическим фактором. Нейтрофилы, как правило, незрелые.

В диагностически сложных случаях можно проанализировать содержание CD34+ клеток в образце периферической крови. У пациентов с ПМ их гораздо больше, чем у здоровых людей.

При попытке аспирации костного мозга материал обычно получить не удается. Поскольку для установки диагноза нужно гистологическое подтверждение фиброза, т.к. последний может быть выражен неравномерно, трепано-биопсию следует выполнить в другом участке, если первый образец ткани не позволяет установить диагноз.

Характерная картина крови — лейкоэритробластная анемия с циркулирующими незрелыми эритроидными клетками (ретикулоцитоз и ядросодержащие эритроциты) и предшественниками гранулоцитов (миелоциты). В крови можно встретить каплевидные эритроциты (пойкилоцитоз в виде капель слезы) и гигантские тромбоциты.

Число лейкоцитов снижено или умеренно повышено; число тромбоцитов — повышено, нормальное или снижено. Из-за усиленного распада клеток крови может возрасти уровень уратов, недостаток фолата обычен.

Костный мозг часто трудно аспирировать, а при трепанобиопсии выявляют избыток мегакариоцитов, повышение ретикулина и замещение костного мозга фиброзной тканью.

Прогноз первичного миелофиброза

Медиана продолжительности жизни составляет 5 лет с момента начала заболевания. Однако сроки могут значительно варьировать. У некоторых диагноз устанавливается с запозданием. К плохим факторам относятся гемоглобин

Лечение направлено на облегчение симптомов и осложнений.

В паллиативных целях используются андрогены, химиотерапия, эмболизация селезенки и лучевая терапия. У пациентов с низкой для данного уровня гемоглобина концентрацией эритропоэтина введение последнего может повысить гемоглобин до достаточного уровня.

Есть примеры успешного использования аллогенной трансплантации стволовых клеток без абляции костного мозга даже у пациентов более старшего возраста, однако обычно она проводится у пациентов

Ингибиторы JAK-каскада, судя по всему, могут в значительной степени корректировать спленомегалию и патологические изменения клеток периферической крови. Эти препараты находятся на ранних этапах разработки.

Лечение направлено на контроль симптомов, например трансфузии эритроцитов для лечения анемии. Фолиевую кислоту следует давать для предупреждения её дефицита.

Цитостатическая терапия гидроксикарбамидом помогает контролировать размеры селезёнки, число лейкоцитов и общие симптомы.

Спленэктомия может потребоваться при чрезмерном увеличении селезёнки или симптоматической панцитопении, вторичной от скопления клеток в селезёнке и гиперспленизма. Трансплантация костного мозга может рассматриваться у юных пациентов.

Источники: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gematologiya/pervichnyj-mielofibroz-lechenie-prognoz-chto-eto.html

Источник: http://1lustiness.ru/polza-i-vred-produktov/poleznaya-eda/6327-pervichnyj-mielofibroz-lechenie-prognoz-chto-eto-takoe-prichiny-simptomy-priznaki

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.