Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение

Содержание

Гипопитуитаризм: симптомы и лечение

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя.

Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза.

Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие.

У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм.

  Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия),  замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

Чтобы визуально оценить область турецкого седла, врач назначит пациенту рентгенографию, КТ или МРТ этой области.

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.

Следует помнить, что,  в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными.

Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии).

Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки.

Дебютирует анорексия, как правило,  в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с  этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость.

Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания.

Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами:  25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен.

Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.

При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).

Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.

В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Ведущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог.

Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipopituitarizm-simptomy-i-lechenie/

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) – основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов.

Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре.

Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Причины пангипопитуитаризма

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза.

Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы – лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности.

В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления.

Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного.

Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез.

У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия.

У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии.

Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз.

Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств.

Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом).

Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции.

При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза.

Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов – мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.).

Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста – ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови.

Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию.

Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов.

В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза – тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности – преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин – препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин – тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли – транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах – прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ).

После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/panhypopituitarism

Пангипопитуитаризм – что это, симптомы, причины и диагностика патологий

Пангипопитуитаризм – клинический синдром, который развивается на фоне деструктивных поражений передней доли гипофиза (аденогипофиза) и характеризуется снижением уровня или полным прекращением выработки тропных гормонов, оказывающих влияние на работу практически всех эндокринных желез. Такая патология гипофиза приводит к развитию гипокортицизма, гипогонадизма и гипотиреоза с различной степенью клинических проявлений. Возникает риск возникновения гипофизарной комы.

Наиболее страдают от недостатка тропных гомонов при гипоталамо-гипофизарной недостаточности (второе название пангипопитуитаризма) щитовидная и паращитовидная железы, надпочечники.

Гипофиз в норме вырабатывает следующие гомоны, регулирующие деятельность желез внутренней секреции:

Различается два вида пангипопитуитаризма: первичны и вторичный.

  • первичный диагностируется в случае врожденного или приобретенного поражения аденогипофиза;
  • вторичный возникает как следствие поражения гипоталамических ядер или при сниженном (либо полном отсутствии) продуцирования гипоталамусом рилизинг-гормонов, действующих на работу гипофиза. Симптоматика такого вида заболевания заметна только в случае значительного поражения тканей гипофиза.

Пангипопитуитаризм выявляется, как правило, в молодом возрасте (от 20 до 40 лет). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины.

Механизм патологии и ее причины

Недостаточное продуцирование тропных гормонов и соматропина вызывает развитие гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

При значительном поражении функциональных тканей гипофиза и гипоталамуса выработка гормонов падает до критического уровня, либо прекращается вовсе. В этом случае диагностируется пангипопитуитаризм.

Если же сохранена выработка одного или нескольких гормонов на уровне необходимого минимума, диагностируется парциальный гипопитуитаризм. Исследования показали, что патология развивается при поражении более 90% железы.

Причины возникновения заболевания разнообразны. Его могут спровоцировать следующие факторы:

  • недостаточное снабжение кровью гипоталамуса и гипофиза. Может возникать вследствие апоплексии или инфаркта тканей гипофиза, при геморрагическом инсульте, ишемическом некрозе тканей, тромбозе крупных сосудов, при повреждении стенок или расширении сонной артерии. Такие патологии кровоснабжения чаще всего встречаются у женщин после родов, которые были осложнены сепсисом, большой кровопотерей или тромбоэмболией;
  • обильные кровопотери вследствие различных причин. Даже сильные носовые кровотечения или прободение язвы с кровотечением могут вызвать нарушения мозгового кровообращения;
  • доброкачественные или злокачественные опухоли гипофиза или гипоталамуса, разрастание метастазов из других областей мозга или вследствие метастазирования рака любой локализации в ткани мозга;
  • хирургическое вмешательство в области гипоталамуса или гипофиза;
  • последствия облучения;
  • инфильтрат, образовавшийся вследствие воспалительных или опухолевых процессов. Такое состояние возникает при гистиоцитозе, лимфоцитарном гипофизите, саркоидозе, гемохроматозе;
  • синдром «пустого» турецкого седла;
  • серьезная черепно-мозговая травма, сопровождающаяся воспалительными и отечными процессами в гипоталамо-гипофизарной области.

Очень редко причиной возникновения пангипопитуитаризма могут стать осложнения после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, малярии, сифилиса, туберкулеза, энцефалита. Еще реже патологию может вызвать поздний токсикоз при беременности.

Симптоматика патологии

Симптомы гипоталамо-гипофизарной недостаточности напрямую связаны с причиной патологии, которая вызвала нарушение продуцирования (снижение уровня или полное прекращение выработки) тропных гормонов.

Возникает полиэндокринная недостаточность, а также нейровегетативные нарушения, проявления которых зачастую проходят незамеченными пациентом, так как болезнь протекает латентно.

Но иногда, при тяжелых нарушениях функции гипофиза и значительном поражении его тканей, симптомы ярко выражены.

Симптомы, которые связаны с недостаточностью выработки определенных гормонов:

  • при малой выработке СТГ (гормона роста) у больных возникает чувство постоянной усталости, непереносимость любых физических нагрузок (даже незначительных), депрессии, ожирение, проявления атеросклероза. У детей при дефиците соматотропина замечается отставание в росте, умственном и половом развитии. В случае крайне малого количества гормона роста развивается гипофизарный нанизм (карликовость), характеризующаяся очень маленьким ростом, аномалиями зрения, недоразвитием половых органов и функций системы;
  • полное или частичное прекращение выработки гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) для женщин чревато нарушением овуляционных процессов, отсутствием месячных длительный период (аменорея) и болезненным половым актом. У мужчин развивается импотенция, нарушения работы яичек, атрофические явления в предстательной железе, низкая подвижность сперматозоидов. Дефицит этих гормонов со временем приводит больного к исчезновению вторичных половых признаков, снижению полового влечения, нарушению репродуктивных функций, остеопорозу. Патология имеет название гипогонадизм, который зачастую выявляется только вследствие возникновения значительной части симптомов, имеющих яркую выраженность;
  • недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) характеризуется астеническими состояниями, депрессиями, стойким снижением артериального давления (имеет периодический, но регулярный характер), снижением веса при обычном рационе, гипогликемией, повышением температуры тела до субфебрильных показателей. В тяжелых случаях состояние может ухудшаться, присоединяются следующие клинические проявления: серьезные нарушения работы органов ЖКТ, хроническая гипотония, невралгические расстройства, снижение иммунного ответа на банальные инфекции. При острой недостаточности АКТГ может развиться сосудистый коллапс;
  • низкий уровень ТТГ (тиреотропный гормон) вызывает проявления, которые схожи с симптомами гипотиреоза: чувствительность к холоду, гипотония, снижение тонуса гладкой мускулатуры кишечника, брадикардия, общая вялость и апатия, судороги мышц нижних конечностей;
  • полное прекращение или недостаточный синтез пролактина вызывает у женщин отсутствие выработки молока в послеродовой период.

Сопутствующие патологии

При наличии синдрома Шиена болезнь протекает вяло, симптоматика выражена незначительно, это затрудняет раннее выявление патологии. С течением времени наблюдается общее истощение, атрофия мышечной ткани и внутренних органов, вплоть до кахексии. Нарушаются процессы потоотделения, что провоцирует сухость и шелушение кожных покровов, желтизну с землистыми пятнами.

При болезни Симмондса наблюдается резкое снижение массы тела, атрофия мышечных тканей, пониженная температура тела и ярко выраженная гипотония.

Болезнь Симмондса

Заболевание Шиена-Симмондса наблюдается преимущественно у женщин и развивается в большинстве случаев после трудных патологических родов. Его характеризует синдром «7А»:

  • снижение двигательной активности, вызванное упадком сил. В особо тяжелых случаях наблюдается обездвиженность (адинамия);
  • полное отсутствие или прекращение на длительное время менструаций (аменорея);
  • равнодушное отношение к происходящим вокруг событиям (апатия);
  • снижение или полное отсутствие секреции молока после родов (агалактия);
  • сосковая область становится бесцветной, происходит депигментация ареол;
  • снижается густота и притупляется рост волос в подмышечной и лобковой области (аксиллярное оволосение);
  • «алебастровая кожа» — болезненная, неестественная бледность, сухость и дряблость кожных покровов.

Все формы патологии со времен имеют практически одинаковую клиническую картину – потеря двигательной активности, вплоть до обездвиженности, гипотония, боязнь холода. В особо тяжелых случаях возникает коматозное состояние или сосудистый коллапс. При таких проявлениях необходима срочная госпитализация, иначе больной может умереть.

Кроме проблем с физическим здоровьем, пангипопитуитаризм характеризуется нарушениями психоэмоциональной сферы, которые выражаются затяжными депрессиями, апатией, истерическими приступами.

Диагностика

Постановка диагноза начинается со сбора анамнеза, при котором врач собирает данные о перенесенных инфекционных заболеваниях, травмах головы, протекании родов, возможных обильных кровопотерях. Назначаются лабораторные исследования крови и инструментальные методы.

Лабораторные исследования проводятся по таким параметрам:

  • анализ крови и мочи на уровень тропных гормонов (АКТГ, ТТГ и Т4, ФСГ и ЛГ, тестостерон, эстрадиол, пролактин, кортизол, СТГ);
  • общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Далее по необходимости назначают дополнительные исследования для выявления анемии и ее вида;
  • формула крови с определением количества эозинофилов, лейкоцитов, лимфоцитов;
  • биохимический анализ на холестерин и сахар крови;
  • иногда применяют тесты с введением определенных препаратов для выявления резервов гипофизарных гормонов в организме.

Инструментальные методы:

  • МРТ, ПЭТ, КТ – выявляют структурные изменения в гипоталамо-гипофизарной области;
  • ангиография – для выявления сосудистых патологий;
  • рентген позвоночника и трубчатых костей – для определения остеопороза.

Диагностировать пангипопитуитаризм и выделить его по симптомам бывает затруднительно. Многие системные заболевания, особенно хронические, имеют схожие проявления. Но они в большинстве случаев становятся сопутствующими, а не основными, как при данной патологии.

Лечение

Терапия патологии направлена на поддержание нормальной концентрации тропных гормонов в организме. Назначаются гормональные препараты, которые восполняют их недостающее количество.

В случае выявления новообразований различного генеза проводится хирургическое вмешательство и удаление опухоли. При злокачественном течении процесса назначается химио- и лучевая терапия с последующей гормонозаместительной.

Для устранения угрозы возникновения острой недостаточности надпочечников назначают кортикостероиды. Для женщин лечение заключается в приеме эстрогена и прогестерона для восстановления месячного цикла.

А для мужчин – тестостерона для возврата потенции и либидо.

Если лечение половыми гормонами дает результат, и функции приходят в норму, то далее применяется гонадотропин для восстановления репродуктивной функции.

При патологии щитовидки назначается тироксин, а для компенсации дефицита соматотропина применяется гормон роста.

Адекватное лечение может назначить только специалист, учитывая все особенности протекания заболевания, клинические проявления, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Каждые 6 месяцев больной должен проходить профилактический осмотр для проверки уровня тропных гормонов и коррекции препаратов.

Источник: http://OGormone.ru/endokrinolog/pangipopituitarizm.html

Первые признаки пангипопитуитаризма

В результате возникает нарушение развития организма, потеря веса, снижение половой функции, психоневрологические патологии. Диагностические мероприятия при синдроме направлены на выявление уровня различных гормонов, после чего проводится соответствующая заместительная терапия.

Что представляет собой патология

Пангипопитуитаризм возникает из-за недостаточного функционирования аденогипофиза, что обуславливает снижение уровня гипофизарных гормонов. Вследствие этого развиваются такие патологии, как гипокортицизм, гипогонадизм и гипотиреоз. Опасным последствием синдрома является развитие комы.

Гипофиз отвечает за продуцирование гормона:

  • адренокортикотропного;
  • гормона роста;
  • тиреотропного;
  • гонадотропного;
  • пролактина – важного женского гормона.

Патогенез пангипопитуитаризма обусловлен дистрофическими процессами передней доли гипофиза, что становится причиной недостаточного выделения тропных гормонов. Вследствие этого происходит нарушение функционирования различных периферических желез эндокринной системы, например, щитовидной, надпочечников. Гормональный дисбаланс вызывает нарушение деятельности всех систем организма.

Причины патологии

Изменение количества продуцируемых гормонов при пангипопитуитаризме вызвано происходящими негативными процессами в передней доле гипофиза и гипоталамуса. Синдром может быть как врожденным, так и приобретенным.

Среди провоцирующих факторов пангипопитуитаризма и нарушения уровня гормонов выделяют:

  • Патологии обеспечения кровью гипоталамо-гипофизарной области. Патологии кровотока связаны обычно с развитием таких явлений, как омертвление участков гипофиза, ишемический некроз, формирование тромбов, апоплексия гипофиза, увеличение просвета внутренней сонной артерии либо деформация стенок. Распространены патологии кровообращения после родов, которые сопровождались септическим процессом, потерей большого количества крови, развитием тромбоэмболии.
  • Большие кровопотери, обусловленные разными причинами.
  • Окологипофизарные опухоли злокачественного характера с последующим изменением уровня гормонов.
  • Опухоли гипофиза, следствием развития которых является нарушение полноценной выработки тропных гормонов.
  • Хирургические операции на гипоталамо-гипофизарной зоне.
  • Облучение гипофиза.
  • Наличие воспалительного или опухолевого инфильтрата, возникновение которого связано с гистиоцитозом, лимфоцитарным гипофизитом, саркоидозом, гемохроматозом.
  • Слабость диафрагмы в головном мозге.
  • Травмы головного мозга.

Развитие наследственной формы пангипопитуитаризма связано с:

  • наследственно обусловленным дефицитом различных тропных гормонов из-за мутации генов;
  • такими явлениями, как голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, аплазия, гипоплазия;
  • идиопатическим недостатком тропных гормонов.

Довольно редко пангипопитуитаризм может получить развитие после болезней инфекционного характера, не связанных с выработкой гормонов:

  • гриппа;
  • сифилиса,
  • туберкулеза;
  • малярии;
  • энцефалита.

По время беременности синдром может возникнуть из-за токсикоза на последних неделях. Кроме того, функциональная недостаточность аденогипофиза часто становится осложнением гемохроматоза, саркоидоза и болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Так выглядит гемохроматоз

Особенности клинических проявлений при пангипопитуитаризме

Проявления синдрома в первую очередь обусловлены основной причиной патологии. Признаки могут быть как латентными, так и остро выраженными. Клиника заболевания напрямую связана с тем, недостаток каких гормонов наблюдается.

Недостаток гормона роста вызывает развитие таких проявлений, как:

  • ощущение постоянной усталости;
  • невозможность выполнять различные физические нагрузки;
  • состояние депрессии;
  • чрезмерное увеличение массы тела;
  • развитие атеросклероза.

При недостаточности соматотропина, у ребенка возникают проблемы с ростом и общим развитием, нарушение функционирования половой системы, умственное отставание. При отсутствии лечения происходит развитие гипофизарного нанизма, который проявляется в:

  • карликовости;
  • слабом развитии половой системы;
  • нарушении зрения;
  • гипотонии.

Дефицит гонадотропинов

При недостаточной выработке гонадотропинов (гормонов, отвечающих за реализацию половой функции) в женском организме наблюдаются такие явления, как:

  • ановуляция, то есть патология, связанная с нарушением овуляционного цикла;
  • аменорея, то есть длительное отсутствие менструаций;
  • диспареуния – ощущение боли во время полового акта.

Дефицит гонадотропинов в мужском организме при пангипопитуитаризме провоцирует:

  • слабую половую функцию;
  • патологии функционирования яичек;
  • атрофию семенных пузырьков и предстательной железы;
  • низкую активность сперматозоидов.

У мужчин и у женщин при развитии синдрома и отсутствии необходимого лечения происходит исчезновение вторичных признаков полового различия, снижение сексуального влечения, развивается бесплодие, остеопороз.

Дефицит адренокортикотропного гормона

Недостаточное продуцирование адренокортикотропного гормона схоже с проявлениями первичного гипокортицизма. Среди них выделяют:

  • астению;
  • депрессивное состояние;
  • артериальную гипотензию;
  • снижение массы тела;
  • постоянное повышение температурного показателя до субфебрильных чисел;
  • гипогликемию.

В качестве осложнений состояния могут выступать:

  • вторичный гипокортицизм;
  • нарушение функционирования системы пищеварения;
  • сниженное артериальное давление;
  • гипогликемия;
  • чувствительность организма к воздействию инфекционных агентов;
  • невралгические нарушения.

Дефицит других гормонов

Недостаток продукции тиреотропных гормонов вызывает:

  • снижение показателей артериального давления;
  • замедление частоты сердечных ударов;
  • атонию кишечника;
  • состояние общей слабости;
  • сухость кожных покровов;
  • возникновение судорог икроножных мышц;
  • чувствительность к холоду.

При недостаточной выработке пролактина  у женщины может полностью отсутствовать продукция молока после рождения ребенка.

Следует упомянуть, что независимо от того, какая форма пангипопитуитаризма наблюдается у человека, все они имеют схожие клинические проявления. К ним относится:

  • физическая апатия;
  • чувство постоянной слабости;
  • снижение температурного показателя организма;
  • депрессивные признаки.

Диагностические методы выявления патологии

Диагностика пангипопитуитаризма включает в себя три основные группы методов:

  • анализ клинических проявлений;
  • визуализирующие методы;
  • лабораторное обследование.

При ярких проявлениях пангипопитуитаризма постановка диагноза не представляет трудностей. Большое значение имеют первые сигналы организма, свидетельствующие о развитии патологического процесса. Особенно это актуально для женщин на послеродовом этапе после сложной родовой деятельности. Необходимо обратить внимание на такие проявления, как:

  • нарушение процесса образования молока;
  • выпадение волос в зоне подмышек и лобковой области;
  • состояние депрессии.

Визуализирующие методы подразумевают проведение МРТ или КТ. Благодаря данным исследованиям выявляются структурные нарушения в зоне гипофиза и гипоталамуса. Проведение церебральной ангиографии поможет при выявлении патологий сосудов.

Рентгенография черепа или позвоночника рекомендована в тех случаях, когда под вопросом стоит диагноз о наличии остеопороза.

Большое значение среди диагностических процедур отводится лабораторному обследованию.

Общее исследование крови позволяет выявить:

  • развитие признаков анемии;
  • снижение уровня лейкоцитов;
  • увеличение количества эозинофилов и лимфоцитов.
  • снижение показателей сахара;
  • повышение уровня холестерина.

Помимо этого, проводят анализ гормонов, содержащихся в крови:

  • тех, которые вырабатываются железами периферического отдела эндокринной системы;
  • уровень гормонов, выделяемых аденогипофизом.

Для проверки запасов гормонов последнего типа проводят специальные тесты. С целью диагностического исследования при наличии вторичного гипокортицизма делают пробы с применением адренокортикотропных гормонов. Одновременно с этим выявляют его количество в плазме крови.

Проба на адренокортикотропные гормоны

Особенности лечебного процесса при пангипопитуитаризме

Пангипопитуитаризм требует обязательного лечения, независимо от формы заболевания. При этом терапия должна быть начата как можно раньше, ведь нарушение гормонального баланса провоцирует развитие серьезных патологических процессов в организме. Весь лечебный процесс направлен на возмещение дефицита гормонов.

В первую очередь необходимо устранение первопричины пангипопитуитаризма. В случаях, когда это невозможно, все процедуры проводятся с целью нормализации оптимального баланса гормонов.При обнаружении кисты или опухоли осуществляют хирургическое вмешательство.

Своевременное удаление образования позволяет восстановить деятельность гипофиза и гипоталамуса.

Назначение гормонов проводится в два этапа:

  • 1 этап – это компенсация недостаточной выработки гормонов надпочечников. Для этого назначают кортикостероиды;
  • 2 этап подразумевает применение тиреоидных гормонов.

Этапы важно реализовывать в строгой последовательности. При снижении уровня гормонов половых желез показан прием:

  • женщинам – эстрогенов и прогестинов;
  • мужчинам – лекарств андрогенного действия.

При необходимости полноценного восстановления работы половой системы необходимо назначение гонадотропинов.

Эффективность лечебных мероприятий в большей мере зависит от той причины, которая вызвала развитие пангипопитуитаризма. Немаловажное значение имеет правильность терапии и соблюдение ее стадийности.

После проведения курса лечения проводят оценку гормонального статуса. Сначала она необходима через три месяца. Потом перерыв увеличивается – 6 и 12 месяцев. После этого мониторинг гормонов проводят один раз в год.

Пангипопитуитаризм относится к тем заболеваниям, которые представляют серьезную угрозу непросто для здоровья человека, но и для его жизни. Заболевание может возникнуть у любого, в том числе и у ребенка.

Особое внимание необходимо уделять состоянию женщины после тяжелой родовой деятельности, обусловленной большими кровопотерями и септическим процессом. Контроль первых сигналов гормонального дисбаланса и развития пангипопитуитаризма позволит вовремя начать терапевтический процесс и значительно улучшить состояние заболевш

Источник: https://gormonys.ru/secretion/gipofiz/pangipopituitarizm.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.