Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Содержание

Рабдомиосаркома у детей — причины, виды, лечение

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, способной метастазировать в жизненно важные органы и системы организма. Эта онкология чаще всего поражает детей, поэтому чтобы своевременно выявить болезнь у ребенка, необходимо заранее детально ознакомиться с возможной симптоматикой на разных стадиях развития.

Что такое рабдомиосаркома

В онкологии рабдомиосаркомой называется злокачественное заболевание с возникновением опухоли в мягких тканях. При этом отличительной чертой заболевания является тот факт, что рабдомиосаркомы у детей появляются чаще, чем у взрослых. Почвой для развития опухоли является недифференцированная мезенхимальная ткань, из которой формируются мышцы.

Локализуется это новообразование обычно в мышцах, клетчатке, гладкомышечных тканях внутренних органов. Локализуется новообразование чаще в области головы и шеи, что обусловливается внутриутробными нарушениями развития дериватов жаберных дуг.

Частота диагностирования рабдомиосарком из общего числа заболеваний детских сарком мягких тканей составляет от девятнадцати до пятидесяти процентов. Возраст пациентов чаще всего 9-10 лет, а пикирует опухоль в 1-7 или 15-20 лет.

Стоит отметить, что новообразование чаще поражает мальчишек.



Причины

Несмотря на достижения медицинских исследований в онкологической отрасли, выявить точные причины, почему появляется рабдомиосаркома у детей, пока нет возможности. Но все же некоторые факторы, содействующие образованию этой болезни у ребенка, ученым выявить удалось:

  • врожденные патологии — иногда развитие рабдомиосаркомы возникает еще в утробе матери;
  • наследственность — вероятность появления рабдомиосаркомы у детей увеличивается в случае, если заболевание встречалось у их родственников;
  • изолированные пороки — нередко опухоль встречается у людей, имеющих врожденные аномалии центральной нервной системы, половых органов, сердечно-сосудистой системы и т.д.

Статистические исследования доказывают, что эта патология встречается вместе с такими синдромами:

  • при синдроме Ли-Фраумени;
  • Реклингхаузена;
  • Рубинштейна-Тейби.

Также содействовать развитию этой болезни могут другие патологические аномалии внутренних органов, костей и мягких тканей.


Классификация

Исходя из свойств гистологического строения опухоли, эта болезнь имеет следующие разновидности:

  • Альвеолярная рабдомиосаркома — встречается в девяти процентах случаев. Опухоль представляет собой круглые или овальные недифференцированные клетки, имеющие дольчатое или почковидное ядро. Чаще новообразование появляется в области мягких тканей туловища или области конечностей. Обычно наблюдается у пациентов от пяти до двадцатилетнего возраста.
  • Эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в пятидесяти семи процентах от общего числа этой болезни. Клетки опухоли располагаются в миксоматозном веществе и могут иметь различную форму: круглые, звездчатые или вытянутые. Локализация опухолей: голова, шея, мочеполовой тракт. Возрастная категория пациентов обычно от трех до двенадцати лет.
  • Плеоморфная — редкое заболевание, наблюдаемое всего в одном проценте от общего количества случаев рабдомиосарком. Клетки новообразования вытянутые и могут иметь паукообразную, полосовидную или ракеткообразную форму.
  • Ботриодная — этот вид наблюдается в шести процентах из всех случаев этого заболевания. Представляет собой скопление клеток, образующихся под эпителием слизистых оболочек. Местом локализации обычно является мочевой пузырь, влагалище или носоглотка. Заболеванию чаще подвергаются дети восьмилетнего возраста.

Лечение рабдомиосаркомы у детей зависит от ряда факторов, таких как место локализации, своевременность диагностики, форма и характер заболевания.

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

  • 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов;
  • 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли;
  • 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется;
  • 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе;
  • 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным;
  • 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Рекомендуем к прочтению  Фиброма матки – что это такое и опасна ли она

Симптомы

Клинические симптомы при возникновении рабдомиосаркомы зависят от степени поражения соседних органов, размера и локализации опухоли, а также наличия или отсутствия метастазирования.

В случае поверхностной локализации новообразования в мышечных тканях туловища, конечностей, шеи и лица, опухоль выглядит уплотненным образованием. Если рабдомиосаркомы возникают на руках или ногах, это может повлечь нарушение их функциональности.

Новообразования, возникшие в пищеварительной системе, оказывают давление на соседние органы, вызывая нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Опухолевидные образования рабдомиосаркомы расположенные в клетчатке средостения могут проявляться развитием дыхательной недостаточности, так как из-за давления на легкие, их объём уменьшается.

В случае поражения ЛОР-органов, у пациентов могут образовываться кровотечения, а также дисфагия, синуситы, отиты и даже паралич лицевого нерва.

Опухоль, возникшая в тазу, вызывает запоры и нарушение работы мочеиспускания.

Когда рабдомиосаркома поражает предстательную железу и мочевыводящие пути, у пациентов может наблюдаться задержка мочи и макрогематурия. Рабдомиосаркома, образующаяся на женских половых органах, становится причиной маточного и влагалищного кровотечения.

В случае запущенной формы рабдомиосаркомы возможно метастазирование в лимфатическую систему и отдаленные органы. Чаще распространяются метастазы в легких и костных тканях. Метастазирование печени, почек, поджелудочной железы, сердца, мозга и его оболочек возникает крайне редко.

Диагностика заболевания

При постановлении диагноза специалисты учитывают данные собранного анамнеза, симптоматику и результаты проведенных диагностических исследований. В зависимости от места локализации опухоли, пациенту могут быть назначены следующие процедуры:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — обычно проводится при локализации в мышечных тканях скелета;
  • риноскопия, отоскопия и фарингоскопия — назначается при локализации опухоли в области ЛОР-органов;
  • изучение структур глаза — выполнение такого обследования необходимо при локализации в глазной орбите;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при локализации опухоли в области пищеварительной системы.

Также проводится ультразвуковое исследование при подозрении рабдомиосаркомы в области малого таза. УЗИ при диагностике в урологии может выявить возможное поражение предстательной железы.

Лечение

Обычно после точного диагностирования наличия рабдомиосаркомы, терапию проводят комплексом разных методов, таких как химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в области конечностей, необходимо проведение органосохраняющей операции, которая заключается в иссечении новообразования.

Но в некоторых случаях возможна даже ампутация конечности, если костные ткани поражены клетками, которые продуцирует раковая опухоль.

Если новообразование локализуется в области мочевого пузыря, необходимо проведение иссечения опухоли, но в случае тотального поражения всего органа необходимо выполнить полное его удаление, с дальнейшим обеспечением путей оттока мочи. Локализация рабдомиосаркомы в области матки требует проведения гистерэктомии (ампутации матки), а если опухоль возникла во влагалище — проводится операция по удалению влагалища.

Проведение операции по иссечению опухолей, локализующихся в области носоглотки, может быть затруднительным. Если во время операции выполнить полное удаление опухоли невозможно, она не проводится.

В этом случае пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. Удаление одиночных метастазов в легких посредством операции проводится в случае отсутствия дополнительных очагов с другой локализацией.

Метастазы в костных тканях не подлежат хирургическому удалению, так как прогноз такой операции неблагоприятный. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, пациенту проводят интенсивное лечение химиотерапией, после проведения которого, выполняют пересадку костного мозга.

Прогноз

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста.

В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов.

Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/rabdomiosarkoma-chto-ehto

Рабдомиосаркома – симптомы и лечение, фото и видео

Рабдомиосаркома – основные симптомы:

  • Слабость
  • Тошнота
  • Рвота
  • Болезненное мочеиспускание
  • Запор
  • Заложенность носа
  • Двоение в глазах
  • Носовые кровотечения
  • Лихорадка
  • Болевой синдром
  • Снижение зрения
  • Снижение работоспособности
  • Увеличение объемов живота
  • Выпячивание глаз
  • Снижение массы тела
  • Слизистые выделения из носа
  • Чувство отвращения от еды
  • Изменение голоса
  • Припухлость на шее
  • Припухлость на голове

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.

Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощённая наследственность, высокие дозы облучения, перенесённые во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.

Основу симптоматики составляет деформация поражённой области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.

[attention type=green]

Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

[/attention]

Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых — химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.

Причины болезни

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остаётся неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врождённый характер, чему способствует:

  • генетическая предрасположенность — наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребёнка с аналогичной патологией;
  • присутствие иных врождённых аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
  • формирование широкого спектра врождённых синдромов.

Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:

  • семейный диффузный полипоз;
  • эпидермальный невус;
  • врождённая ретинобластома;
  • альбинизм;
  • множественный лентиго;
  • врождённый меланоцитарный невус;
  • синдром Ли-Фраумени, Реклингхаузена или Рубинштейна-Тейби.

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

  • высокая доза облучения ребёнка и матери во время периода вынашивания плода — сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
  • влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
  • нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур — развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

  • первый — включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
  • второй — диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.

Классификация болезни

Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких её форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:

  • альвеолярная рабдомиосаркома — из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
  • эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
  • плеоморфная рабдомиосаркома — такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
  • ботриоидная рабдомиосаркома — формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
  • гетерогенная рабдомиосаркома — частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.

Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:

  • 1 группа — протекает в нескольких формах. 1А — опухоль не выходит за пределы поражённого внутреннего органа или мышцы. 1В — отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удаётся полностью ликвидировать хирургическим путём;
  • 2 группа — также имеет несколько вариантов течения. 2А — наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В — происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
  • 3 группа — выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
  • 4 группа — развиваются как региональные, так и отдалённые метастазы.

Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:

  • скелетные мышцы;
  • клетчатка внутренних органов;
  • гладкомышечные ткани;
  • зона лица и шеи;
  • верхние и нижние конечности;
  • туловище и область орбиты;
  • мочеполовой тракт;
  • носоглотка;
  • влагалище.

Симптомы болезни

Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.

Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:

  • беспричинная слабость;
  • снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
  • отвращение к пище;
  • понижение работоспособности;
  • лихорадка.

В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:

  • снижение остроты зрения;
  • раздвоенность картинки перед глазами;
  • косоглазие;
  • эрозивное повреждение черепа — можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
  • заложенность носа;
  • появление слизистых выделений из носовой полости;
  • носовые кровоизлияния;
  • изменение тембра голоса;
  • выпячивание глазного яблока;
  • появление припухлостей на голове и шее.

Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:

  • формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • изъязвление или кровоточивость образования;
  • деформация поражённой области.

Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:

  • увеличение размеров живота;
  • болезненность в подвздошной области;
  • расстройство стула, что выражается в запорах;
  • постоянная тошнота с приступами рвоты.

Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:

  • боли во время акта мочеиспускания;
  • появление патологических примесей в урине;
  • острую задержку мочи;
  • боли с локализацией в нижних отделах живота;
  • возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
  • кровянистые выделения из влагалища у девочек.

Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.

Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:

  • образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
  • имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
  • очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:

  • овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
  • присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
  • формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
  • локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.

Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:

  • формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
  • образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:

  • вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
  • не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
  • возникает в области туловища, рук или ног.

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы.

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение болезни

В независимости от разновидности злокачественной опухоли лечение должно носить комплексный характер и включать в себя:

  • хирургическое иссечение образования;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию.

Лучевая терапия детям.

В случаях локализации рабдомиосаркомы в тканях конечностей или головы операция будет органосохраняющей, однако при формировании очага злокачественного процесса в каком-либо внутреннем органе необходимо его полное иссечение.

При неоперабельной опухоли, а также при распространении метастаз в лёгкие и кости врачебное вмешательство не осуществляется из-за высокого риска неблагоприятного прогноза. В таких ситуациях проводится химиолучевая терапия.

При прогрессировании рабдомиосаркомы до четвёртой стадии выполняется интенсивная химиотерапия с последующей пересадкой донорского костного мозга.

Возможные осложнения

Подобное заболевание обладает отдалёнными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:

  • мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
  • замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
  • формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.

Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
  • избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.

Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.

Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:

  • типом и локализацией опухоли;
  • объёмами и распространённостью образования;
  • присутствием метастаз;
  • возрастом больного.

Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых — примерно 50%.

Если Вы считаете, что у вас Рабдомиосаркома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач онколог.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/rabdomiosarkoma-simptomy-i-lechenie/

Эмбриональная рабдомиосаркома: причины, признаки, современные способы лечения

Эмбриональная рабдомиосаркома: причины, признаки, современные способы лечения

Эмбриональная рабдомиосаркома начинает свой рост из клеток поперечно-полосатых мышц, находящихся в зачаточном состоянии. Обычно это онкологическое заболевание выявляется у детей до 15 лет (иногда у людей молодого возраста).

Около 10 % таких опухолей обнаруживается у детей до года, 35 % – у 1-4-летних, 45 % – у 5-15-летних и 10 % – в других возрастных группах. На долю подобных новообразований приходится около 60 % всех рабдомиосарком, а их распространенность составляет около 4 случаев на 1 млн.

детского населения (т. е. около 250 новых больных в год).

Эмбриональная рабдомиосаркома является крайне агрессивным новообразованием и отличается своим быстрым инвазивным ростом и метастазированием с током крови или лимфы. Чаще такие злокачественные опухоли возникают в области головы или шеи, реже – в конечностях, брюшной полости или на половых органах.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, признаками, разновидностями, методами диагностики и лечения эмбриональных рабдомиосарком. Эта информация поможет вовремя заподозрить начало развития этого опасного онкологического заболевания и начать своевременную борьбу с ним.

Причины

Структура мышечного волокна под микроскопом: слева — нормальная, справа — при рабдомиосаркоме.

В основе возникновения опухоли лежит бесконтрольное деление клеток поперечно-полосатой мышечной ткани, которые имеют аномальное строение, отличающееся от структуры нормальных мышечных клеток (миоцитов).

При их рассмотрении под микроскопом отмечается их схожесть с клетками 7-10-недельного эмбриона – рабдомиобластами.

Точные причины возникновения эмбриональных рабдомиосарком пока не выяснены. Онкологи предполагают, что провоцирующими их развитие факторами могут становиться:

  • наследственные заболевания: нейрофиброматоз I типа, плевролегочная бластома, гигантский врожденный меланоцитарный невус, синдромы Ли-Фраумени, Костелло, Беквит-Видемана и Нунана;
  • травмы;
  • ионизирующее излучение, оказывающее воздействие на беременную и плод;
  • токсические вещества.

Разновидности и стадии

Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой четко ограниченный узел с мясистой (иногда более мягкой) консистенцией, в котором присутствуют очаги кровоизлияний и омертвения тканей. Диаметр такого новообразования может составлять от 1 до 32 см.

Специалисты выделяют четыре морфологических типа такой злокачественной опухоли:

  1. Веретеноклеточный. Название такого типа опухоли указывает на форму атипичных клеток. Чаще появляется у мальчиков и обычно локализуется на голове, шее, тканях яичек или в других местах.
  2. Ботриоидный. Опухоль представляет собой дольчатый или полипообразный узел со слизистой оболочкой, под которой находится гиперцеллюлярная зона с более разреженным расположением клеток. Обычно выявляется в мочеполовых органах (иногда в других местах). Составляет около 10 % от всех эмбриональных рабдомиосарком.
  3. Анапластический. Новообразование состоит из клеток причудливой формы (иногда в виде гигантских многоядерных элементов). Чаще выявляется в мягких тканях ног, но может образовываться в яичках или других местах. Обнаруживается крайне редко.
  4. Альвеолярный. Опухоль представляет собой мягкий узел бело-желтого цвета с диаметром от 2 до 8 см, состоящий из клеток разного размера (мелких, крупных, гигантских), собирающихся в гнезда или скопления и разделяющихся фиброзными прослойками. В тканях новообразования могут выявляться зоны некроза. Обычно располагаются на шее, голове, туловище, в тазовой области или в других местах. Чаще появляются у детей до 10 лет, но могут возникать и у лиц молодого возраста.

Относительно благоприятное течение ожидается при выявлении веретеноклеточного или ботриоидного типов эмбриональных рабдомиосарком. Остальные высокозлокачественные варианты часто дают метастазы в легкие, кости, головной мозг, печень и другие органы.

Для классификации эмбриональных рабдомиосарком специалисты применяют две системы: IRS (по клиническим группам) и TNM (Т – размер опухоли, N – поражение лимфатических узлов, М – наличие отдаленных метастазов).

По системе IRS выделяют четыре основные клинические группы:

  • I – новообразование может удаляться хирургическим путем полностью;
  • II – новообразование может удаляться хирургическим путем, но клетки опухоли выявляются в окружающих тканях и рядом расположенных лимфатических узлах (отдаленных метастазов нет);
  • III – новообразование невозможно удалить полностью хирургическим путем из-за его значительного прорастания в жизненно важные органы (отдаленных метастазов нет);
  • IV – при выявлении опухоли подтверждается наличие отдаленных метастазов.

Симптомы

Эмбриональные рабдомиосаркомы коварны тем, что длительное время могут протекать бессимптомно и дают о себе знать болью только на запущенных стадиях.

Именно поэтому чаще всего такие злокачественные новообразования выявляются уже тогда, когда шансы на выздоровление ребенка становятся минимальными.

Нередко подобные опухоли обнаруживаются случайно при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

На более поздних стадиях местные симптомы дополняются признаками общей интоксикации, характерной для всех злокачественных новообразований:

  • ничем не обоснованная и нарастающая со временем слабость;
  • ухудшение аппетита;
  • похудение (вплоть до кахексии);
  • лихорадка.

Характер местных симптомов при эмбриональной рабдомиосаркоме зависит от места расположения новообразования, его размеров и наличия метастазов.

Опухоли головы

Эмбриональные рабдомиосаркомы головы разделяют на такие разновидности:

  • орбитальные (в глазной орбите) – проявляются нарушениями зрения, двоением в глазах, косоглазием, выпячиванием глазного яблока;
  • параменингеальные (в носоглотке, носовых пазухах и среднем ухе) – сопровождаются появлением эрозий на костях черепа, назофаренгиальными симптомами (насморком, выделениями из носа, изменением голоса и носовыми кровотечениями), признаками пареза черепных нервов;
  • непараменингеальные (в других областях головы и шеи) – сопровождаются появлением периодических кровотечений, возникновением уплотнений или припухлостей, изменениями голоса.

Опухоли грудной клетки, брюшной стенки и конечностей

Возникающие в этих частях тела эмбриональные рабдомиосаркомы сопровождаются появлением безболезненного уплотнения или припухлости на том или ином участке туловища, верхних или нижних конечностей. Позднее бессимптомное новообразование становится более плотным и относительно неподвижным. На более поздних стадиях появляются боли, и опухоль может изъязвляться и кровоточить.

Опухоли брюшной полости

У больного появляются дискомфортные и болезненные ощущения в животе, сопровождающиеся запорами, тошнотой и рвотой. При больших размерах новообразования могут возникать признаки сдавления того или иного органа.

Опухоли мочеполовых органов

Если эмбриональная рабдомиосаркома развивается в стенках мочевого пузыря, то у больного появляются примеси крови в моче, нарушения мочеиспускания и боли внизу живота и во время испускания мочи. Иногда ткани новообразования и сгустки крови провоцируют обструкцию мочевыводящих путей и острую задержку мочи.

При развитии такой опухоли на тканях мошонки у мальчика возникают припухлости или безболезненные уплотнения. Иногда они могут ошибочно приниматься за признаки грыжи, варикоцеле или гидроцеле.

Если эмбриональная рабдомиосаркома поражает влагалище, то у девочек появляются выделения кровянистого характера. Иногда больных беспокоят дискомфортные ощущения в области низа живота.

Метастазы

При эмбриональных рабдомиосаркомах распространение раковых клеток происходит по току крови или лимфы. Чаще метастазы появляются в костях или легких, реже – в головном мозге и его оболочках, печени, почках, поджелудочной железе и сердце. При метастазировании у больного появляются признаки поражения того или иного органа.

Диагностика

Эмбриональную рабдомиосаркому, локализованную в ЛОР-органах, поможет диагностировать отоларинголог.

Для выявления рабдомиосаркомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий:

  • анализы крови (в т. ч. на онкомаркеры) – для выявления гематологических сдвигов и наличия раковых клеток;
  • осмотр структур глаза – при орбитальной рабдомиосаркоме;
  • риноскопия, фарингоскопия или отоскопия – для выявления новообразования в ЛОР-органах;
  • люмбальная пункция и анализ ликвора – для выявления раковых клеток в тканях центральной нервной системы;
  • УЗИ – для визуализации новообразования, определения его локализации, размеров, распространения в лимфатические узлы или внутренние органы;
  • КТ и МРТ – для выявления опухоли, уточнения ее размеров, распространенности в другие ткани и органы;
  • сцинтиграфия – для выявления метастазов в костной ткани;
  • биопсия новообразования с последующим гистологическим анализом – для определения типа опухоли.

Лечение

Для лечения эмбриональной рабдомиосаркомы всегда составляется комплексный план, включающий в себя несколько методов борьбы со злокачественным новообразованием и учитывающий все характеристики опухолевого процесса.

Хирургическое лечение

Решение о необходимости удаления эмбриональной рабдомиосаркомы и части расположенных вокруг нее тканей принимается индивидуально для каждого больного. Не все опухоли могут быть операбельными.

Если принимается решение о выполнении хирургического вмешательства, то до его осуществления проводятся курсы лучевой и химиотерапии, направленные на уменьшение размеров новообразования. Методика оперативного лечения выбирается в зависимости от места расположения эмбриональной рабдомиосаркомы.

Для удаления метастазов больным с такими опухолями могут рекомендоваться как традиционные методики, так и инновационные:

  • Кибер-нож (CyberKnife) – вмешательство выполняется специальной радиохирургической роботизированной системой, позволяющей прицельно, бескровно и безболезненно воздействовать на ткани новообразования пучками радиации (здоровые ткани при этом не подвергаются воздействию).
  • Гамма-нож – операция проводится при помощи стереотаксической радиохирургической системы, позволяющей бескровно и одномоментно удалять раковые образования при помощи гамма-излучения, получаемого из радиоактивного кобальта-60 и разрушающего ДНК злокачественных клеток.
  • Нано-нож (NanoKnife) – операция выполняется при помощи введения в опухоль электродов (под контролем УЗИ или КТ), создающих локализованные электрополя (до нескольких тысяч вольт), разрушающие только ткани новообразования.
  • Робот-хирург da Vinci – вмешательство проводится на роботизированной системе, «руки» робота могут проникать через небольшие разрезы, а процесс операции контролируется и осуществляется хирургом, управляющим установкой и наблюдающим операционное поле на мониторе в режиме 3D при многократном увеличении.

Лучевая терапия

Облучение при эмбриональных рабдомиосаркомах может выполняться дистанционным способом или путем брахитерапии (источник излучения вводится непосредственно в ткани опухоли). Курсы лучевой терапии назначаются до и после операции. Доза облучения и количество курсов определяется индивидуально для каждого больного и зависит от возраста, стадии онкопроцесса и типа новообразования.

Химиотерапия

Для лечения эмбриональных рабдомиосарком всегда назначается химиотерапия. Цитостатики могут вводиться внутривенно или регионарно (т. е. в пораженные опухолью ткани). Вид препаратов, их доза, путь введения и количество курсов определяется для каждого ребенка индивидуально и зависит от возраста больного, стадии онкологического процесса и типа новообразования.

Иммунотерапия

Для борьбы с рабдомиосаркомой могут применяться инновационные иммунологические препараты, способствующие повышению противораковой защиты. Такой вид терапии применяется в сочетании с основными способами лечения.

Высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток

Эта методика позволяет вводить высокие дозы цитостатиков для уничтожения раковых клеток, а пересаженные впоследствии стволовые клетки помогают организму восстанавливать кроветворные клетки.

Для этого до проведения высокодозной химиотерапии у пациента проводят забор стволовых клеток и подвергают их заморозке. После завершения введения цитостатиков их размораживают и вводят больному при помощи инфузии.

После поступления в организм они трансформируются в восстановленные клетки крови.

Таргетная терапия

Суть этой инновационной методики заключается в использовании иммунологических препаратов, которые способны связываться с особыми рецепторами раковых клеток. Впоследствии они вызывают их разрушение.

При эмбриональной рабдомиосаркоме используются моноклональные антитела и ингибиторы киназ. Они «атакуют» только конкретные злокачественные клетки и не воздействуют на организм системно. Для лечения этого вида опухолей таргетные препараты могут применяться в качестве дополнения к основным видам лечения на любой стадии заболевания.

Прогноз

Прогноз при эмбриональной рабдомиосаркоме определяется возрастом больного, типом опухоли и стадией онкологического процесса. Более неблагоприятный исход вероятен при новообразованиях головы, шеи, конечностей, туловища, грудной или брюшной полости и мочевыводящих путей. По данным статистки у детей старше 7 лет прогнозы более благоприятны.

Пятилетняя выживаемость при эмбриональных рабдомиосаркомах первой клинической группы наблюдается у 80 % пациентов, второй – у 65 %, третьей – у 40 %. При выявлении опухолей на четвертой стадии до 5 лет не доживает большинство больных.

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания проводит онколог. Однако его первые признаки чаще всего обнаруживает педиатр. В зависимости от локализации опухоли назначаются консультации офтальмолога, ЛОР-врача, пульмонолога, гастроэнтеролога, невролога или уролога.

Эмбриональная рабдомиосаркома относится к наиболее опасным онкологическим заболеваниям и часто выявляется уже на поздних стадиях. Для лечения таких новообразований проводится комплексное лечение, которое должно начинаться как можно раньше.

Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/embrionalnaya-rabdomiosarkoma-prichiny-priznaki-sovremennye-sposoby-lecheniya/

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

    • Слабость
    • Тошнота
    • Рвота
    • Болезненное мочеиспускание
    • Запор
    • Заложенность носа
    • Двоение в глазах
    • Носовые кровотечения
    • Лихорадка
    • Болевой синдром
    • Снижение зрения
    • Снижение работоспособности
    • Увеличение объемов живота
    • Выпячивание глаз
    • Снижение массы тела
    • Слизистые выделения из носа
    • Чувство отвращения от еды
    • Изменение голоса
    • Припухлость на шее
    • Припухлость на голове

Рабдомиосаркома — представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.

Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощённая наследственность, высокие дозы облучения, перенесённые во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.

Основу симптоматики составляет деформация поражённой области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.

[attention type=green]

Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

[/attention]

Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых — химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.

Этиология

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остаётся неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врождённый характер, чему способствует:

  • генетическая предрасположенность — наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребёнка с аналогичной патологией;
  • присутствие иных врождённых аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
  • формирование широкого спектра врождённых синдромов.

Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:

  • семейный диффузный полипоз;
  • эпидермальный невус;
  • врождённая ретинобластома;
  • альбинизм;
  • множественный лентиго;
  • врождённый меланоцитарный невус;
  • синдром Ли-Фраумени, Реклингхаузена или Рубинштейна-Тейби.

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

  • высокая доза облучения ребёнка и матери во время периода вынашивания плода — сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
  • влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
  • нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур — развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

  • первый — включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
  • второй — диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.

Классификация

Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких её форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:

  • альвеолярная рабдомиосаркома — из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
  • эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
  • плеоморфная рабдомиосаркома — такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
  • ботриоидная рабдомиосаркома — формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
  • гетерогенная рабдомиосаркома — частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.

Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:

  • 1 группа — протекает в нескольких формах. 1А — опухоль не выходит за пределы поражённого внутреннего органа или мышцы. 1В — отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удаётся полностью ликвидировать хирургическим путём;
  • 2 группа — также имеет несколько вариантов течения. 2А — наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В — происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
  • 3 группа — выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
  • 4 группа — развиваются как региональные, так и отдалённые метастазы.

Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:

  • скелетные мышцы;
  • клетчатка внутренних органов;
  • гладкомышечные ткани;
  • зона лица и шеи;
  • верхние и нижние конечности;
  • туловище и область орбиты;
  • мочеполовой тракт;
  • носоглотка;
  • влагалище.

Симптоматика

Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.

Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:

  • беспричинная слабость;
  • снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
  • отвращение к пище;
  • понижение работоспособности;
  • лихорадка.

В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:

  • снижение остроты зрения;
  • раздвоенность картинки перед глазами;
  • косоглазие;
  • эрозивное повреждение черепа — можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
  • заложенность носа;
  • появление слизистых выделений из носовой полости;
  • носовые кровоизлияния;
  • изменение тембра голоса;
  • выпячивание глазного яблока;
  • появление припухлостей на голове и шее.

Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:

  • формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • изъязвление или кровоточивость образования;
  • деформация поражённой области.

Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:

  • увеличение размеров живота;
  • болезненность в подвздошной области;
  • расстройство стула, что выражается в запорах;
  • постоянная тошнота с приступами рвоты.

Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:

  • боли во время акта мочеиспускания;
  • появление патологических примесей в урине;
  • острую задержку мочи;
  • боли с локализацией в нижних отделах живота;
  • возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
  • кровянистые выделения из влагалища у девочек.

Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.

Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:

  • образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
  • имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
  • очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:

  • овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
  • присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
  • формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
  • локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.

Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:

  • формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
  • образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:

  • вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
  • не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
  • возникает в области туловища, рук или ног.

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение

В независимости от разновидности злокачественной опухоли лечение должно носить комплексный характер и включать в себя:

  • хирургическое иссечение образования;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию.

Лучевая терапия детям

В случаях локализации рабдомиосаркомы в тканях конечностей или головы операция будет органосохраняющей, однако при формировании очага злокачественного процесса в каком-либо внутреннем органе необходимо его полное иссечение.

При неоперабельной опухоли, а также при распространении метастаз в лёгкие и кости врачебное вмешательство не осуществляется из-за высокого риска неблагоприятного прогноза. В таких ситуациях проводится химиолучевая терапия.

При прогрессировании рабдомиосаркомы до четвёртой стадии выполняется интенсивная химиотерапия с последующей пересадкой донорского костного мозга.

Возможные осложнения

Подобное заболевание обладает отдалёнными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:

  • мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
  • замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
  • формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.

Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
  • избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.

Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.

Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:

  • типом и локализацией опухоли;
  • объёмами и распространённостью образования;
  • присутствием метастаз;
  • возрастом больного.

Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых — примерно 50%.

Источник: https://medsi.info/2017/09/13/rabdomiosarkoma-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.