Синдром Уотерхауса Фридериксена: симптомы и лечение

Содержание
  1. Синдром Уотерхауса – Фридериксена: патогенез, неотложная помощь, лечение
  2. Определение и история
  3. Причины
  4. Развитие заболевания
  5. Симптоматика
  6. Диагностика
  7. Дифференциальный диагноз
  8. Лечение
  9. Прогноз
  10. Профилактика
  11. Эпидемиология
  12. Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения
  13. Причины
  14. Симптомы
  15. Диагностика
  16. Принципы лечения
  17. К какому врачу обратиться
  18. Заключение
  19. Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена?
  20. Причины возникновения
  21. Симптоматические проявления
  22. Патогенез синдрома
  23. Диагностирование
  24. Лечение
  25. Профилактические методики
  26. Синдром Уотерхауса-Фридериксена: что это такое, симптомы и лечение у взрослых и детей
  27. Когда развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена?
  28. Клинические проявления
  29. Как проводят диагностику?
  30. В чем заключается лечение?
  31. Возможна ли профилактика синдрома Уотерхауса?
  32. Синдром Уотерхауса-Фридериксена
  33. Причины развития заболевания
  34. Проявления синдрома острого гипокортицизма
  35. Как ставят диагноз
  36. Лечение апоплексии коры надпочечников
  37. Особенности лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена
  38. Причины патологии
  39. Основные симптомы
  40. Проведение диагностики
  41. Лечение
  42. Профилактика и общие рекомендации
  43. Отзывы

Синдром Уотерхауса – Фридериксена: патогенез, неотложная помощь, лечение

Синдром Уотерхауса Фридериксена: симптомы и лечение

Надпочечники в организме являются важным эндокринным органом.

Гормоны, вырабатываемые ими, влияют на показатели давления и количество циркулирующей жидкости, на уровень минеральных солей и отдельных микроэлементов, на скорость обмена веществ, даже на работу гипофиза. И в ситуациях, когда функция этих небольших, но крайне важных желез страдает, развиваются состояния, угрожающие жизни и здоровью.

Определение и история

Синдром Уотерхауса – Фридериксена – это острая надпочечниковая недостаточность, которая появляется после травматизации органа с кровоизлиянием в его паренхиму. Это вызывает крайне тяжелые нарушения постоянства внутренней среды организма и может приводить к летальному исходу.

Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.

Причины

Ученые сходятся во мнении, что синдром Уотерхауса – Фридериксена вызывается массивным кровоизлиянием одновременно в оба надпочечника. Потенциально опасный контингент – это новорожденные, младенцы, дети и молодые люди. Пол в данном случае значения не имеет.

Это состояние может быть спровоцировано длительными родами, кислородным голоданием плода или его продвижением по родовым путям при помощи щипцов или вакуум-экстрактора.

Кроме того, важную роль могут сыграть тяжелые врожденные заболевания, а также осложнение беременности поздними гестозами.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у взрослых чаще всего проявляется как осложнение инфекционного заболевания. Обычно возбудителем является менингококк, стрептококк или стафилококк. Но кроме них, причинами кровоизлияний могут быть такие нозологии, как корь, скарлатина, тиф, дифтерия, а также злокачественные новообразования, опухоли, перитониты и ДВС-синдром с тромбозом вен надпочечников.

Развитие заболевания

Многие авторы выделяют этот синдром как часть общего сбоя адаптационного механизма при развитии острого сепсиса.

Но не исключено, что у маленьких детей и беременных совершенно другой механизм, по которому развивается синдром Уотерхауса – Фридериксена. Патогенез его проявляется в многочисленных геморрагических некрозах в кору надпочечников.

Их настолько много, что весь орган пропитывается кровью, происходит перерастяжение капсулы и даже ее разрыв.

Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:

– расширенные капилляры и артериолы; – ярко выраженный синдром интоксикации; – наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;

– увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.

Симптоматика

Синдром Уотерхауса – Фридериксена при менингококковой инфекции может развиться внезапно на фоне полного благополучия. Он прогрессирует настолько быстро, что человек может умереть в течение суток.

Все начинается с чрезмерной возбудимости, раздражительности и головной боли. Затем присоединяются боли в животе, тошнота, рвота и понос. Если болевой синдром чересчур интенсивный, то врач может заподозрить у больного острую хирургическую патологию.

Изначально температура невысокая, но буквально через пару часов от начала заболевания она будет 39-40 градусов. Из-за рвоты и диареи из организма уходят вода и минеральные вещества, что ведет к нарушению работы сердца, мозга и других жизненно важных органов.

В конечном итоге человек теряет сознание и впадает в кому.

Существует еще одна форма данного заболевания, проявляющаяся в резком падении артериального давления или коллапсе. Других симптомов может не быть вовсе. Человек сначала находится в ступоре, но так как гипоксия прогрессирует, быстро наступает сопор и кома. Умирает, не приходя в сознание.

https://www.youtube.com/watch?v=Umb02xuUmvQ

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у детей развивается быстрее, чем у взрослых, независимо от причины. Учитывая, что их компенсаторные возможности организма быстро истощаются, а многие системы и органы находятся еще в процессе формирования и развития, то итог наступает раньше суток от начала болезни.

Диагностика

Синдром Уотерхауса – Фридериксена развивается настолько быстро, что зачастую врачи не успевают провести полноценное обследование и понять, что происходит с человеком. Если в приемном покое дежурный доктор заподозрил эту патологию, то лечение начинается немедленно, а диагностика присоединяется в процессе, потому что счет идет на часы.

Лабораторно для подтверждения диагноза необходимо обнаружить в общем анализе крови:

– лейкоцитоз и сдвиг формулы влево; – снижение глюкозы крови; – тромбоцитопению и низкую свертываемость; – снижение электролитов;

– повышение азота и мочевины крови.

Однако эти показатели не являются специфичными и могут свидетельствовать о широком спектре хирургических и соматических заболеваний. Для того чтобы быть уверенным, необходимо тщательно собрать анамнез, а также провести люмбальную пункцию и описать неврологический статус. Но все это делается после стабилизации состояния человека.

Дифференциальный диагноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса.

При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.

Лечение

В первую очередь после постановки диагноза «синдром Уотерхауса – Фридериксена» необходимо возместить больному потели жидкости, электролитов и недостаточность гормонов надпочечников.

Для этого через венозный доступ вводят до полулитра “Гидрокортизона” или 120 миллиграмм “Преднизолона”, затем три грамма пятипроцентной глюкозы и десять миллилитров пятипроцентного раствора аскорбиновой кислоты. Так мы подействуем на основные звенья патогенеза, которые вызывают синдром Уотерхауса – Фридериксена.

Неотложная помощь одновременно улучшает реологию крови, разбавляет ее, увеличивает количество системной жидкости и повышает давление. А замещение стероидных гормонов помогает поддерживать давление на нужном уровне.

После стабилизации состояния гормоны продолжают вводить внутримышечно: “Гидрокортизон” по 50-75 миллиграмм каждые шесть часов, а дезоксикортикостерона ацетат по десять миллилитров три раза в день. Обязательно нужно следить за показателями давления и при необходимости подкалывать “Эпинефрин”, “Мезатон”, сердечные гликозиды.

Если причиной заболевания стала инфекция, например менингококковая, то, помимо основной терапии, больному вводят антибиотики.

Как только состояние пациента придет в норму, дозы гормонов начинают постепенно уменьшать. Очень важно правильно подготовить организм к тому, что он должен самостоятельно вырабатывать глюкокортикостероиды.

Нельзя резко отменять препараты, это может спровоцировать повторный криз.

Важно подтвердить, что у больного был именно синдром Уотерхауса – Фридериксена.

Лечение само по себе может быть опасно, так как чрезмерное наводнение организма вызывает системные отеки, в том числе и отек мозга, а большие дозы гормонов могут спровоцировать нарушения психики.

Поэтому крайне важно постоянно мониторировать состояние больного и корректировать назначения согласно его потребностям.

Прогноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена – крайне тяжелая патология, выявить которую не всегда удается вовремя из-за многообразия неспецифических симптомов. Исход зависит не только от того, насколько грамотно будет вести себя врач в экстренной ситуации, но и от степени поражения надпочечников и компенсаторных возможностей организма. Частым финалом данной патологии является летальный исход.

Профилактика

В основном это противоэпидемические мероприятия в очаге заражения, в котором выявлен больной с менингококковой инфекцией. Врач, выявивший такого пациента, обязан известить санэпидемслужбу и изолировать больного.

В следующие три дня делается проверка контактных лиц на наличие заболевания и вводится карантин в рабочем коллективе или учебном учреждении сроком на десять дней.

В качестве профилактики людям, близко контактировавшим с больным, назначают краткий курс антибиотиков.

Эпидемиология

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, к сожалению, достаточно частая патология. В развитых странах распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. И больше половины заболевших – это дети дошкольного возраста. Кроме того, каждое десятилетие наблюдается подъем заболеваемости. Это связано с мутацией возбудителя и снижением иммунитета населения.

Эта статистика, скорее всего, не соответствует действительности, так как многие случаи остаются недиагностированными из-за перекрестных симптомов. Синдром Уотерхауса – Фридериксена развивается настолько быстро, что врачи не успевают провести достаточное количество анализов.

Источник: http://fb.ru/article/244818/sindrom-uoterhausa---frideriksena-patogenez-neotlojnaya-pomosch-lechenie

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием острой недостаточности функции надпочечников в результате тромбоза или эмболии надпочечниковых сосудов.

Это достаточно редкая, но крайне тяжелая болезнь, возникающая вследствие быстрого уменьшения функциональных резервов коры надпочечников и имеющая высокую летальность.

Она может выявляться у лиц различного возраста, в том числе и у детей в период новорожденности.

Этот синдром впервые был зарегистрирован еще в 19 веке. Более подробное описание его симптомов дал Waterhouse в 1911 году на основании своих наблюдений и анализа медицинской литературы. В 1918 г. Friderichsen опубликовал по данному вопросу обзор литературы.

Причины

Ведущая причина этого состояния — инфекционно-токсическое воздействие на надпочечники на фоне серьезных бактериальных заболеваний

Данная патология развивается в ранее неизмененных надпочечниках при отсутствии хронической недостаточности их функции. Основными ее причинами является инфекционно-токсическое воздействие на фоне:

В основе заболевания лежат патологические изменения, происходящие в организме при бактериальном шоке.

На фоне массивной бактериемии и высокой концентрации бактериальных токсинов в организме наблюдается выброс большого количества провоспалительных цитокинов в кровь, что оказывает непосредственное повреждающее действие на сосудистую стенку, а также способствует генерализованному внутрисосудистому тромбозу и сосудистому спазму.

Это ведет к кровоизлиянию в паренхиму надпочечников и некротическим изменениям в них. При этом патологический процесс может быть ограниченным или диффузным. Наиболее распространенной считается смешанная форма синдрома с явлениями некроза (омертвения) и геморрагий (кровоизлияний) с с двухсторонним поражением надпочечниковых желез.

Реже кровоизлияние в надпочечники провоцирует стресс, связанный с хирургическим вмешательством, родами, или длительный прием антикоагулянтов.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена обусловлены остро возникающей надпочечниковой недостаточностью, которая протекает с некоторыми особенностями.

Признаки болезни появляются внезапно и могут развиваться за короткий временной промежуток (несколько часов или дней).

Для этого синдрома характерно молниеносное течение с высокой вероятностью летального исхода уже через сутки после дебюта первых симптомов.

Клинические проявления данной патологии многообразны, основными из них являются:

Следует отметить, что у человека могут выявляться не все симптомы одновременно. Их выраженность зависит от степени повреждения и разрушения органа. Условно в клинической практике принято выделять 3 варианта течения болезни:

  • с преобладанием гипотензии и сосудистого коллапса;
  • с доминированием в клинике желудочно-кишечных расстройств;
  • с выраженными нервно-психическими проявлениями (повышенная возбудимость, бред, зрительные галлюцинации).

С учетом того, что заболевание развивается вследствие инфекционно-токсического шока, ему предшествует тяжелое течение инфекционного процесса с типичными симптомами. При этом обычно обнаруживаются нарушения, выступающие в роли этиологических факторов:

  • септическое состояние;
  • инфекции;
  • стресс после операции или родов.

Смерть при этом заболевании наступает при явлениях шока, дегидратации и отека легких.

Диагностика

Диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена» выставляется на основании:

  • данных анамнеза (наличие инфекционного заболевания);
  • типичных клинических признаков;
  • результатов дополнительного исследования.

Для уточнения диагноза и подтверждения наличия у пациента острой надпочечниковой недостаточности большое значение имеют нарушения электролитного обмена:

  • снижение уровня натрия и хлора в плазме крови;
  • гиперкалиемия.

Кроме того, при этом выявляется снижение концентрации глюкозы в плазме крови и гиперазотемия (повышенные уровни остаточного азота и мочевины).

При исследовании гормонального статуса отмечается уменьшение концентрации минерало- и глюкокортикоидов в крови. Однако быстро определить уровень гормонов не всегда возможно и однократное исследование не может в полной мере отражать функцию надпочечников.

Обнаружить кровоизлияние в паренхиму надпочечников позволяют современные методы визуализации – компьютерная томография и МРТ.

Дифференциальная диагностика при данном синдроме проводится со следующими заболеваниями:

Принципы лечения

Чтобы уменьшить проявления интоксикации, больному проводят инфузионную терапию

При синдроме Уотерхаузена-Фридериксона терапевтические мероприятия должны начинаться незамедлительно, так как данное состояние опасно для жизни.

Лечение таких больных проводится в условиях стационара с постоянным контролем жизненных функций, уровня электролитов и оценкой динамики патологического процесса.

В первую очередь необходимо парентеральное введение кортикостероидов. Предпочтение отдается гидрокортизону. В первые сутки его общая доза составляет около 400-600 мг (иногда ее увеличивают до 1000 мг). Дальнейшее изменение дозы препарата выполняется индивидуально с учетом тяжести состояния и электролитных нарушений.

Наряду с введением гормонов для борьбы с дегидратацией и с целью выведения пациента из состояния шока проводится инфузионная терапия. При этом вводится 0,9 % раствор натрия хлорида и 5 % глюкоза в общем объеме около 2-3 л.

Сохраняющаяся выраженная гипотензия является показанием для назначения минералокортикоидов. Для этого используется внутримышечное введение ДОКСА.

При сепсисе для борьбы с инфекцией назначаются большие дозы антибактериальных препаратов.

Дополнительно проводятся лечебные мероприятия, направленные на компенсацию сердечно-легочной недостаточности и других расстройств.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов на фоне инфекционного заболевания следует немедленно вызывать скорую помощь. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии под контролем эндокринолога. Назначаются консультации невролога, инфекциониста, кардиолога, гастроэнтеролога.

Заключение

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз при синдроме Уотерхаузена-Фридериксена относительно благоприятный, но такие пациенты в течение всей жизни нуждаются в заместительной гормональной терапии. Вероятность летального исхода при кровоизлиянии в надпочечники составляет 50 %. Без лечения смерть наступает очень быстро – в течение 1-2 суток.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-uoterxausa-frideriksena-simptomy-i-principy-lecheniya/

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена?

Молниеносная надпочечная недостаточность или синдром Уотерхауса-Фридериксена является тяжелым заболеванием, которое развивается с большой скоростью.

Согласно устоявшемуся мнению специалистов возникновение синдрома обусловлено внезапным двухсторонним кровоизлиянием в коре надпочечников.

Причины возникновения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена характеризуется стремительным течением и наиболее часто завершается смертельным исходом.
Он также известен под следующими названиями:

  • надпочечная апоплексия;
  • надпочечная молниеносная пурпура;
  • спонтанное кровотечение надпочечников;
  • синдром Уотерхауса-Бамматера.

Причин кровоизлияния в надпочечники достаточно много, хотя принято считать, что основной является менингококковая инфекция.

Фактически следует рассматривать такие возможные причины возникновения синдрома для новорожденных младенцев:

  • затяжные тяжелые роды;
  • продолжительная гипоксия плода;
  • применение акушерских щипцов;
  • поздний тип токсикоза матери;
  • наследственное инфекционное заболевание.

Для более старшего детского возраста и взрослых выделяют следующие причины:

  • грипп;
  • дифтерия;
  • корь;
  • скарлатина;
  • менингококкемия;
  • стрептококкемия;
  • перитонит;
  • тромбоз.

Также патологию могут вызывать следующие причины:

  • злокачественные образования;
  • гемофилия;
  • иммунная недостаточность;
  • разрушение печени;
  • пневмония;
  • прием препаратов, повышающих коагуляцию крови;
  • лейкоз.

Результатом кровоизлияния становиться острая недостаточность работы системы надпочечников. Как следствие происходит нарушение большинства внутренних систем из-за недостатка гормонов.

В случаях инфекционного происхождения заболевания к проблемам, связанным с гормональным фоном, присоединяется токсическое воздействие инфекции.

Симптоматические проявления

Молниеносное начало заболевания Уотерхауса говорит о том, что ухудшение состояния будет нарастать стремительно.

Как основные проявления при синдроме Уотерхауса-Фридериксена, преобладает гипокортицизм и симптомы патологии, спровоцировавшей состояние – апоплексию.

Существует несколько видов представленного синдрома. Их классифицируют согласно превалирующим симптоматическим показателям.
Основное подразделение синдрома Уотерхауса Фридериксена выглядит следующим образом:

  • менингоэнцефалитическая;
  • желудочно-кишечная;
  • сердечнососудистая;
  • смешанный синдром.

Каждую из представленных форм необходимо тщательно рассмотреть в более расширенном варианте.

Менингоэнцефалитическая форма синдрома характеризуется такими показателями:

  • головные боли острого проявления;
  • высокая температура тела вначале;
  • потеря ориентации в пространстве;
  • нарушение чувства времени;
  • бред и мышечные судороги;
  • потеря сознания и кома.

Для случаев поражения желудочно-кишечного тракта, выделяют такие показатели:

  • неукротимая рвота;
  • резкие боли в животе;
  • повышенное потоотделение;
  • диарейные состояния.

При этом отмечается, что боли в области живота могут быть настолько сильны, что возможно подозрение на такие острые состояния:

  • панкреатит;
  • аппендицит;
  • язва.

В результате диареи и рвоты происходит активная потеря жидкости и электролитов, что в свою очередь приводит к резкому падению артериального давления и снижению температуры тела, после — к потере сознания.

В случае сердечнососудистой формы синдрома Уотерхауса-Фридериксена, отмечается отсутствие болевого синдрома и такой ряд проявлений:

  • падение АД;
  • сбои сердечного ритма;
  • угнетение ЦНС.

Как следствие у человека с подобной проблемой поочередно развиваются:

Синдром Уотерхауса в смешанной форме не обладает определенными признаками. Фактически это могут быть любые проявления всех вышеперечисленных форм.

Четкого преобладания симптоматических проявлений какого-то из типов нет.

При обобщении всех видов имеется возможность указать, что основной угрозой жизни человека является резкое падение АД и сбой сердечного ритма.

В большинстве зафиксированных случаев синдрома Уотерхауса-Фридериксена, отмечают низкие показатели тонометра – 90/60 мм рт. ст., либо невозможность проведения измерений.

Патогенез синдрома

В отличие от обыкновенной ОНН (острой надпочечной недостаточности), при синдроме Уотерхауса-Фридериксена процессы разрушения начинают развиваться без типичного предварительного симптома недостатка кортикостероидов.

Согласно неподтвержденным научными исследованиями данным, синдром может являться частным случаем истощения адаптивных механизмов эндокринной системы. Однако не исключаются и иные варианты происхождения.

В случае рассмотрения синдрома Уотерхауса как одной из стадий истощения адаптивных способностей организма, то можно отметить взаимосвязь с аддисоническим кризом.

Данное утверждение также подтверждают определенные исследования адаптивных возможностей – согласно Селье, при длительном влиянии стрессовых факторов различного происхождения и развитии адаптационного истощения также снижается функция надпочечников.

Диагностирование

Внезапность острого гипокортицизма приводит к тому, что у медицинских специалистов времени на выполнение полноценного обследования пациента нет.

Поэтому при наличии первичных показателей, соответствующих описанному заболеванию, требуется начинать срочное лечение.

В процессе начатого лечения, специалисты отправляют кровь пациента на анализы, соответствующие заболеванию.
При развитии синдрома Уотерхауса отмечаются следующие отклонения:

  • завышение уровня лейкоцитов крови;
  • заниженный уровень сахара и тромбоцитов;
  • снижение процентного объема электролитических элементов;
  • высокий уровень остаточного азота.

Схожей картиной анализов и симптоматических показаний обладают такие хирургические заболевания острого течения:

  • комы различной этиологии;
  • инсультное поражение мозга;
  • острый аппендицит;
  • острый панкреатит;
  • обострение язвенного заболевания;
  • менингит;
  • инфаркт.

Соответственно, специалистам требуется грамотно произвести дифференцирование синдрома, после стабилизации текущего состояния.
Для этого производится проверка присутствия иных симптоматических показателей и назначаются такие дополнительные исследования:

  • пункция спинномозговой жидкости;
  • электрокардиография;
  • электроэнцефалография.

После того, как установлены реальные причины острого состояния человека, назначается необходимое лечение.

В зависимости от поставленного диагноза, оно может быть как терапевтическим, так и хирургическим.

Лечение

Несомненно, что в случае синдрома Уотерхауса-Фридериксена первоочередным является неотложная помощь.

Основной целью врачей при попадании в больницу человека с этой патологией является восстановление полноценного кровообращения и дальнейшее поддержание его на должном уровне.

Для непосредственного устранения гипокортицизма используют гормоны синтетического происхождения, вводимые инфильтрационным путем с периодичностью 4-6 часов:

  • гидрокортизон;
  • дезоксикортикостерон;
  • преднизолон.

В качестве дополнения к препаратам выступают натрий-хлорид и аскорбиновая кислота.
А в качестве препаратов, стабилизирующих кровообращение и уровень АД, используется такой ряд средств:

  • Норадреналин;
  • Стофантин;
  • Камфора;
  • Кордиамин;
  • Мезатон.

После стабилизации состояния гормональные препараты переводят с внутривенного (инфильтрационного) введения на внутримышечный вариант.

В дальнейшем возможен переход на гормоносодержащие медикаменты перорального применения.

В случае инфекционного происхождения синдрома, например, менингококковой инфекции, дополнительно назначается применение антибиотиков обширного воздействия.
Обычно назначают такие:

  • Пенициллин (от 0.3 г/кг в день);
  • Сульфазин (от 0.03 г/кг в день);
  • Левомицетин (0.05 г/кг в день).

Указанные дозировки препаратов антибиотического воздействия являются лишь справочной информацией.

При лечении они могут быть выше (начало заболевания) или ниже (в более поздний период лечения).

Профилактические методики

Как таковой прямой профилактики синдрома Уотерхауса не существует.
Однако если говорить об общих снижениях рисков возникновения патологии, то имеется возможность указать некоторые действия, способные помочь:

  1. Превентивное диагностирование надпочечной недостаточности.
  2. Общий контроль для тех, кто лечился гормональными препаратами с неэндокринными целями.
  3. Поддержание нормального состояния здоровья (в особенности – со склонностью к сердечнососудистым патологиям).

Каждый из перечисленных пунктов позволит не только обезопаситься от синдрома Уотерхауса-Фридериксена, но и избежать множества прочих заболеваний эндокринного и неэндокринного характера.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/nadpochechniki/sindrom-uoterxausa-frideriksena.html

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: что это такое, симптомы и лечение у взрослых и детей

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: что это такое, симптомы и лечение у взрослых и детей

Симптомокомплекс острой недостаточности надпочечников у 8-месячного ребенка с менингококковой инфекцией впервые был описан английским врачом Уотерхаусом в 1911 г., затем датским педиатром Фридериксеном в 1918 г., в результате чего и получил название синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

По сути он является осложнением другой патологии, когда поражаются важные эндокринные железы — надпочечники. Нарушается функция их коркового вещества, которое вырабатывает гормоны глюкокортикоиды и минералокортикоиды. В итоге развиваются тяжелые расстройства углеводного и минерального обмена, требующие неотложной интенсивной помощи больному.

А — расположение надпочечников; В — надпочечник в разрезе, корковое вещество, вырабатывающее гормоны

Важно! Летальность при данной патологии очень высока, по данным мировой статистики она составляет около 50%. Поэтому своевременная диагностика и лечение синдрома имеют решающее значение.

Когда развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена?

Основными причинами поражения коры надпочечников являются:

  1. Кровоизлияния в надпочечники у плода при тяжелых родах (асфиксия, наложение щипцов, обвитие пуповиной и так далее).
  2. Эклампсия беременных (судорожный синдром).

Тяжелые роды — нередкая причина синдрома Уотерхауса

  1. Тяжелые инфекции (грипп, корь, скарлатина, сепсис, менингит, дифтерия, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, цитомегаловирус).
  2. Геморрагический диатез (поражение кровеносных сосудов, их хрупкость).
  3. Гемофилия.
  4. Обширные ожоги с потерей солей и жидкости.
  5. Операции на надпочечниках (удаление опухоли).
  6. Тромбоз почечной артерии.
  7. Длительное применение стероидных гормонов.
  8. Тромбопения (снижение количества тромбоцитов).
  9. Тяжелые формы аллергии.

Наиболее часто развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции и является ее тяжелым осложнением. Подавляющее большинство больных (более 80%) составляют дети, часто младенческого возраста, инфицированные менингококком. Большинство из них заболевает в возрасте до 3-х лет, когда иммунная система еще не в состоянии противостоять инфекции.

Менингококкцемия — основная причина синдрома Уотерхауса у детей

Клинические проявления

Симптомы синдрома Уотерхауса нелегко распознать на фоне основной тяжелой патологии, потому что они не являются строго специфичными. Всегда следует обращать внимание на высокую лихорадку, головную боль, тошноту и рвоту, вялость, сонливость, сыпь на коже.

Высокая температура и запрокидывание головки (ригидность мышц) могут быть признаками менингококковой инфекции

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей проявляется более медленными темпами с нарастанием таких симптомов:

  • беспокойство, повышенная плаксивость, отказ от груди;
  • рвота;
  • светобоязнь;
  • геморрагическая сыпь;
  • ригидность (напряжение) затылочных мышц;
  • высокая лихорадка;
  • в тяжелых случаях развивается ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови), когда в сосудах образуются тромбы, а в органах и тканях кровоизлияния.

Очень важно как можно раньше обратиться к врачу

Важно! Появление хотя бы одного из перечисленных признаков требует неотложной консультации врача и госпитализации ребенка в стационар.

Как проводят диагностику?

Диагноз ставится с учетом клинических проявлений и результатов дополнительных исследований. Для анализа крови характерны лейкоцитоз, снижение тромбоцитов, анемия.

Характерно увеличение времени свертывания крови, уменьшение концентрации натрия, хлора, снижение уровня глюкозы. Обязательно бактериологическое исследование (анализы ИФА — иммуноферментный анализ), РНГА — реакция непрямой агглютинации.

Наиболее информативен анализ крови на ПЦР — полимеразная цепная реакция, точно выявляющая возбудителя болезни по ДНК.

Анализ ПЦР — самый точный на сегодняшний день для выявления возбудителя болезни

Обязательна спинальная пункция с исследованием ликвора и обнаружения в нем менингококков. Она помогает отдифференцировать синдром от другой патологии, например, от кровоизлияния в мозг, коматозных состояний иного происхождения.

Важно! Весьма желательно заболевшему менингококковой инфекцией сделать анализ ПЦР, хотя он проводится на платной основе. Но по направлению врача он может входить в список исследований, входящих в ОМС.

В чем заключается лечение?

Синдром Уотерхауса-Фридериксена лечится только стационарно в отделении интенсивной терапии. Программа лечения включает:

  1. Противошоковые мероприятия.
  2. Нормализация водно-солевого обмена (введение солевых растворов).
  3. Восстановление сердечной деятельности, кровообращения.
  4. Нормализация свертываемости крови.
  5. Устранение гипогликемии.
  6. Борьба с инфекцией (антибиотики, сульфаниламиды).
  7. Кортикостероиды для быстрого снятия острых явлений синдрома.
  8. Заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами, минералокортикоидами (кортизол, гидрокортизон).

Гормоны вводятся внутривенно капельно: гидрокортизон, преднизолон, ДОКСА, дозы подбираются индивидуально, в зависимости от веса и возраста больного, с последующим снижением дозы по мере выхода из тяжелого состояния.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена проводится в интенсивной терапии под постоянным мониторингом основных функций

Возможна ли профилактика синдрома Уотерхауса?

Большинство больных составляют дети с менингококковой инфекцией, поэтому профилактика и состоит в ее возможно раннем выявлении и предупреждении. Она включает регулярный осмотр детей — исследование кожных покровов, взятие исследование из носоглотки на бактериальное носительство.

Важны карантинные мероприятия — изоляции больных и носителей менингококка от здоровых детей, а также общеоздоровительные мероприятия — занятия физкультурой, закаливание, полноценное питание. Это повышает устойчивость к инфекции, помогает перенести ее в более легкой форме без осложнений.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена — тяжелое осложнение ряда заболеваний, которое подлежит интенсивной неотложной терапии. Его развития можно избежать, своевременно проходя обследование и лечение, повышая иммунитет.

Источник: https://pozhelezam.ru/nadpochechniki/sindrom-uoterhausa-frideriksena

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Кора надпочечников выполняет в организме жизненно важные функции.

Именно этот эндокринный орган выделяет в кровь глюкокортикоидные гормоны (кортизол и другие), которые поддерживают нормальное артериальное давление, электролитный состав плазмы и обмен веществ.

Если функция коры надпочечников резко прекращается, развивается угрожающее жизни состояние. Причиной острой недостаточности (гипокортицизма) может быть синдром Уотерхауса-Фридрексена.

Острая надпочечниковая недостаточность отличается от хронической быстротой развития симптомов.

Заболевание встречается у женщин и мужчин с одинаковой частотой. Синдром Уотерхауса-Фридрексена может быть диагностирован у взрослых и детей (особенно младшего возраста).

Причины развития заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридрексена развивается из-за кровоизлияния в кору надпочечников (апоплексии). Заболевание чаще ассоциируется с двусторонним поражением.

Причиной кровоизлияния у новорожденных детей считаются тяжелые роды. Если ребенок пережил длительное кислородное голодание, наложение акушерских щипцов, то риск развития апоплексии надпочечников повышается. Кроме того, у детей поражение эндокринных желез может быть вызвано наследственным сифилисом, поздним токсикозом у матери (особенно, эклампсией).

У взрослых и детей любого возраста синдром Уотерхауса-Фридрексена часто связан с инфекцией. Провоцируют кровоизлияние в кору надпочечников дифтерия, грипп, тиф, скарлатина, корь, менингококковый или стрептококковый сепсис.

Заболевания крови являются еще одной причиной острого гипокортицизма. Нарушения свертываемости и массивные кровотечения могут развиться из-за лейкоза, геморрагического васкулита и гемофилии.

Перитонит, обширные ожоги, злокачественные новообразования, тромбоз надпочечниковых вен также иногда становятся причиной апоплексии коры и развития синдрома Уотерхауса-Фридрексена.

Чем бы ни было вызвано массивное кровоизлияние в кору надпочечников, его результатом становится гибель эндокринных клеток. В кровь резко перестают поступать важные биологически активные вещества глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

Способность органов и систем организма адаптироваться к острой недостаточности гормонов минимальна. Уже в ближайшие минуты после апоплексии возникают изменения в работе сердца, нервной ткани, пищеварительного тракта, составе плазмы крови.

Проявления синдрома острого гипокортицизма

особенность синдрома Уотерхауса-Фридрексена – молниеносное начало. Ухудшение самочувствия развивается в течение очень короткого периода времени.

В клинической картине преобладают характерные проявления гипокортицизма. Кроме того, жалобы могут быть связаны и с заболеванием, спровоцировавшим апоплексию (например, с инфекционным процессом).

В зависимости от того, какие симптомы выражены наиболее ярко выделяют несколько форм синдрома Уотерхауса-Фридрексена.

В классификацию включены:

  • желудочно-кишечная;
  • сердечно-сосудистая;
  • менингоэнцефалитическая;
  • и смешанная формы.

Поражение пищеварительного тракта проявляется резкой болью в животе, потливостью, неукротимой рвотой, тошнотой, поносом. Болевой синдром настолько сильный, что у пациента могут быть заподозрены острые хирургические заболевания (аппендицит, прободение язвы, панкреатит).

Диарея и рвота быстро приводят к обезвоживанию и потери электролитов (натрия, калия, кальция, хлора и т. д.) Снижение объема циркулирующей крови становится причиной коллапса (снижения артериального давления).

В периферических органах замедляется кровоток, снижается температура тела, происходит потеря сознания.

Сердечно-сосудистая форма синдрома Уотерхауса-Фридрексена протекает без болевого синдрома. Основное проявление – падение артериального давления, нарушение ритма сердца. Из-за недостатка кровоснабжения угнетается функция центральной нервной системы. У пациента развивается ступор, сопор и кома.

Менингоэнцефалитическая форма отличается тем, что в начале ухудшения самочувствия преобладают жалобы на сильную головную боль. Пациент теряет ориентацию во времени и пространстве, начинает бредить. Дальше могут появляться судороги в различных группах мышц. Затем пациент теряет сознание и впадает в кому.

Смешанная форма синдрома Уотерхауса-Фридрексена характеризуется разными симптомами. У пациента может быть и головная боль, и рвота, и понос, и нарушение ритма сердца. Преобладания одной группы симптомов нет.

В любом случае, каждая из форм заболевания чрезвычайно опасна для жизни. Основную угрозу представляет резкое падение артериального давления. Цифры систолического и диастолического показателя становятся меньше 90/60 мм рт. ст. Часто определить давление тонометром вообще не удается.

Как ставят диагноз

Резкое начало синдрома острого гипокортицизма не оставляет врачам время на полное обследование. Если есть признаки заболевания, то необходимо сразу же приступить к активному лечению.

Параллельно с терапией у пациента берут кровь на анализы. Лабораторные признаки синдрома Уотерхауса-Фридрексена:

  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • преобладание юных форм лейкоцитов (сдвиг формулы влево);
  • низкий уровень тромбоцитов;
  • снижение сахара крови;
  • повышение остаточного азота;
  • уменьшение уровня электролитов (натрия, хлора).

Похожую клиническую картину с синдромом острого гипокортицизма имеют острые хирургические заболевания, инсульт головного мозга, кома разной этиологии, инфаркт и другие болезни.

Чтобы точно установить диагноз необходимо тщательно собрать информацию о жизни и перенесенных заболеваниях, провести неврологическое обследование и пункцию спинномозгового канала.

Обычно все эти мероприятия проводят после преодоления коллапса (недостаточности кровообращения).

Лечение апоплексии коры надпочечников

Терапия при синдроме Уотерхауса-Фридрексена – это неотложная медицинская помощь для коррекции объема циркулирующей крови, тонуса сосудов, электролитного состава плазмы, гликемии. Главной целью лечения является восстановление кровообращения.

Для устранения гипокортицизма нужны препараты синтетических минералокортикоидов и глюкокортикоидов. Гормоны нужно вводить внутривенно. Только этот путь поступления лекарства повышает шансы на выздоровление.

Для терапии подходят растворы гидрокортизона, дезоксикортикостерона и преднизолона. Препараты смешивают с небольшим количеством (2-10 мл) натрия хлорида или аскорбиновой кислоты.

Гормоны необходимо вводить каждые 4-6 часов, контролирую артериальное давление и другие показатели. Для устранения коллапса можно дополнительно использовать сердечно-сосудистые средства: мезатон, норадреналин, строфантин, камфору, кордиамин.

Когда состояние больного стабилизируется, гормоны начинают вводить внутримышечно. Постепенно можно перейти на таблетированные формы препаратов.

Если синдром Уотерхауса-Фридрексена спровоцировала инфекция, то к лечению добавляют антибиотики. Предпочтение отдают средствам с широким спектром действия.

Источник: http://endokrinka.ru/nadpochechniki/sindrom-uoterxausa-frideriksena.html

Особенности лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Особенности лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Эндокринные нарушения отличаются разнообразием клинических проявлений. Надпочечники – органы, контролирующие многие жизненно важные процессы. Патология их работы сопровождается серьезными осложнениями.

Одним из самых опасных заболеваний является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Он представляет собой острую недостаточность функций надпочечников. Проблема впервые описана еще в конце XIX века.

Она отличается стремительностью развития и высокими рисками осложнений, вплоть до летального исхода. К лечению недуга следует приступать как можно скорее.

Причины патологии

Заболевание представляет собой остановку нормальной работы надпочечников.

Поскольку гормональные вещества, вырабатываемые этим органом, контролируют основные показатели жизнедеятельности человека, то синдром Уотерхауса-Фридериксена сопровождается серьезными последствиями для здоровья. Патогенез развития недуга связан с кровоизлиянием.

Гематома, формирующаяся под капсулой надпочечников, сдавливает их рабочую ткань, что приводит к остановке ее нормального функционирования. Это происходит по следующим причинам:

  1. Сепсис в результате острой или молниеносной инфекции. Наиболее часто синдром Уотерхауса-Фридериксена является осложнением внедрения в организм менингококка. Этот возбудитель провоцирует менингит и прочие воспалительные поражения. Регистрироваться проблема может как у ребенка, так и у взрослого. Другие инфекционные нозологии, такие как брюшной тиф, скарлатина и дифтерия, также повышают риск развития острой недостаточности функции коры надпочечников. Менингококковое поражение при этом регистрируется более чем в половине случаев.
  2. Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей может являться следствием внутриутробных патологий, а также развиваться вследствие родовой травмы. Гипоксия и изменения в системе свертывания крови провоцируют формирование гематомы под капсулой надпочечника, что приводит к его дисфункции. Экстракция плода инструментальными методами предрасполагает к заболеванию.
  3. Врожденный синдром Уотерхауса-Фридериксена – редкая патология, приводящая к гибели младенцев в первые сутки после появления на свет. Как правило, наличие аномалии в развитии коры надпочечников проявляется еще во время беременности.

При вскрытии пациентов, погибших в результате острой недостаточности функции надпочечников, выявляются кровоизлияния под капсулой и в паренхиме органа в отсутствие других возможных причин смерти. Зачастую такие находки расцениваются как патогномоничные признаки менингококковой септицемии, то есть дальнейшая диагностика не производится.

Именно с этим связана практика использования антибиотиков при подозрении на развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена еще до подтверждения и выделения возбудителя в крови. Такой подход позволяет повысить шансы пациента на выздоровление.

Наличие гематомы под капсулой надпочечников в ряде случаев – единственный признак менингококкового поражения, в связи с чем симптоматика развивается стремительно.

Однако есть данные, подтверждающие, что патология является лишь разновидностью сепсиса.

Поэтому предположительно ее развитие может быть связано с внедрением в организм и других возбудителей инфекций, которые способны спровоцировать развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Подобные осложнения могут быть вызваны размножением бактерий рода Клебсиелла, Пастерелла и Гемофилюс. Грамположительные микроорганизмы гораздо реже приводят к развитию синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

Основные симптомы

Острая недостаточность коры надпочечников – тяжелое состояние, которое без неотложной помощи приводит к гибели пациента. Это связано с тем, что гормоны, продуцируемые органом, контролируют многие обменные процессы, а также участвуют в поддержании артериального давления. При формировании заболевания характерны следующие симптомы:

  1. Самым опасным является синдром Уотерхауса-Фридериксена, возникающий при менингококковой инфекции, поскольку первые проявления недуга оказываются полной неожиданностью как для пациента, так и для окружающих. У человека резко развивается возбуждение, сопровождающееся головными болями, тошнотой и рвотой. Температура достигает значения 40–410С. Позднее возникает дезориентация в пространстве и судороги. У пациента развивается угнетение, вплоть до потери сознания и коматозного состояния.
  2. Классическое проявление острой недостаточности коры надпочечников – резкое падение артериального давления. Подобное внезапное начало считается отличительной чертой заболевания, но затрудняет его диагностику, поскольку на спасение пациента отводится строго ограниченное время. Гипотензия провоцирует возникновение шока и коллапса, которые при отсутствии медицинской помощи заканчиваются летально.
  3. При кишечной форме проблемы пациенты жалуются на сильную боль в животе, постоянную рвоту и профузный понос. Данный подтип синдрома Уотерхауса-Фридериксена наиболее сложен с диагностической точки зрения, поскольку сходную клиническую картину имеют многие хирургические патологии. По мере прогрессирования абдоминальные признаки сменяются симптомами поражения сердечно-сосудистой системы.
  4. Смешанная форма отличается вариативностью клинической картины. Появляются мигрени и боли в животе, пациенты страдают от тошноты. Возбуждение сменяется угнетением, человек теряет сознание и впадает в кому.

Проведение диагностики

Подтверждение синдрома Уотерхауса-Фридериксена затрудняется тем, что проблема прогрессирует стремительно. Во многих случаях пациентов не успевают доставить в медицинское учреждение.

Даже если симптомы не столь критичны, у врачей есть всего несколько часов на то, чтобы поставить диагноз. В противном случае велика вероятность гибели пострадавшего. Заболевание сходно по симптоматике со многими другими проблемами.

Для его дифференциации требуется проведение гематологических тестов, с помощью  которых выявляют следующие отклонения:

  1. Повышение защитных клеток крови – лейкоцитов. Они свидетельствуют о развитии острого воспалительного процесса.
  2. Нарушения со стороны гематологической системы свертывания. Регистрируется малая концентрация тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения.
  3. Снижение содержания электролитов, таких как калий и натрий. Данные сдвиги связаны с обильными потерями жидкости за счет рвоты, диареи и повышения температуры тела.
  4. Гипогликемия чаще всего связана с развитием судорог у пациента. Снижение сахара крови возникает вследствие нарушения обменных процессов при острой недостаточности функции коры надпочечников и усугубляется при активном использовании соединения мышцами.

Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.

Лечение

Стабилизацию жизненно важных показателей требуется производить в кратчайшие сроки. Это осуществляется еще до постановки точного диагноза, поскольку зачастую медики сильно ограничены временными рамками.

Проводится интенсивная инфузионная терапия, которая позволяет восстановить естественный уровень электролитов, а также способствует повышению артериального давления. Все эти мероприятия направлены на предотвращение развития шока и коллапса, к которому приводит синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Сердечные гликозиды применяются симптоматически и направлены на поддержание работы миокарда.

Для стимуляции функции надпочечников проводится терапия с использованием глюкокортикоидов. Гормональные препараты применяются в качестве замещающего элемента и позволяют нормализовать работу организма. Если проблема была спровоцирована менингококковой инфекцией, оправдано использование антибиотиков, причем предпочтительно внутривенное введение.

После стабилизации состояния пациента потребуется длительная терапия. Сначала используются инъекционные кортикостероиды, а при амбулаторном лечении человека переводят на таблетированные формы.

Прогноз при заболевании от осторожного до неблагоприятного. Это связано с молниеносностью ухудшения состояния пациента и несовершенством существующих на сегодняшний день методов диагностики эндокринных проблем.

Профилактика и общие рекомендации

Выявление клинических признаков острой недостаточности функции надпочечников требует срочной госпитализации. Но и оказание медицинской помощи не всегда гарантирует выздоровление пациента. Предупреждение недуга сводится к своевременному лечению заболеваний, способных спровоцировать его возникновение, а также к строгому соблюдению рекомендаций врача.

Отзывы

Петр, 32 года, г. Казань

Дочери резко стало плохо. Ее начало тошнить, появились сильные мигрени. Мы срочно поехали в больницу. Оказалось, что это менингококковая инфекция, на фоне которой развился синдром Уотерхауса-Фридериксена. Проще говоря, отказали надпочечники. Дочь неделю провела в реанимации, ее чудом удалось спасти. Сейчас продолжаем курс лечения.

Светлана, 27 лет, г. Воронеж

В период беременности диагностировали отслоение плаценты. Врачи предупреждали, что состояние довольно опасное. Роды были преждевременные и очень тяжелые. Доктора сказали, что у малыша из-за гипоксии отказали надпочечники. Ему поставили диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена». Медики делали все возможное, но спасти ребенка не смогли.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-uoterhausa-frideriksena.html

Полон жизни
Добавить комментарий